10至14歲病發高峰期 毛毛樣腦血管病 小孩也會中風
（吉隆坡訊）大人會中風，小孩也會，這疾病也被稱為“毛毛樣腦血管疾病”。馬大腦神經外科及脊椎專科顧問盛曉峰（Sia Sheau Fung）指出，在馬來西亞，中風是繼癌症、心臟病之後的第三號殺手，腦中風被稱閃靈殺手，與急性心臟病一樣可以在瞬間殺人；在過去一談及中風，都認為是與成人有關，其實很多人不曉得，介於10歲至14歲的兒童亦會出現缺血性中風，它就是毛毛樣腦血管疾病，或腦血管煙霧症（Moyamoya disease）。
他提到，毛毛樣腦血管疾病於1957年被日本醫生Shimizu與Takeuchi等人發現時，看到腦血管造影上的畸形血管乍看像一團煙霧，因此就以日文“moyamoya”為名，意思是“一縷輕煙”，也因此有人把此病症意譯為“腦血管煙霧症”。
“毛毛樣腦血管疾病是腦血管異常的特殊變化，當血管變狹窄甚至閉塞時，腦部血供不足，大腦會自發性地長出許多不正常的、彎彎曲曲的毛細管來營救腦組織，這一堆毛細管在造影下看起來很像一團煙霧。”
屬於罕見疾病
他解釋，人體的血管分為外層、中層及內層，一般上談及的膽固醇過高或油脂多造成血管硬化指的是內層血管，可是毛毛樣腦血管疾病則是中層突然變厚，血管變狹窄而血液無法流通，造成缺血性中風，截至目前的研究顯示，血管中層突然腫大變厚與基因有問題息息相關，也因此雙胞胎若其中一人有此症，另一人也有的機率可達1/3。
他說，其實毛毛樣腦血管疾病並非近代才出現，只因它屬罕見疾病，因此直到上世紀才被日本醫生發現，而且它也並非僅限於亞洲地區，在歐美國家也有出現，可說是全球性疾病，至於其病因至今還無法確認。
“在馬來西亞5年以來，所接觸的病患不超過30人，其中有1/4是小孩，病發高峰期是年齡小於18歲（尤其是10至14歲），其餘則是35至39歲，以及55歲至59歲，男女的比率是1比2。”
“數據顯示，2003年在日本每10萬人有6人患有此症，而每10萬個新生兒中就有0.54%的幾率存在；在2006年的北海道每10萬人中則有10人患上此症，每10萬個新生兒有0.94%機率，至於在馬來西亞則沒有詳細數據。”
常見症狀頭痛手腳麻痹嘔吐
對於毛毛樣腦血管疾病的患者而言，最難受不是一次又一次的生理的痛，而是被朋友、家人甚至是醫生誤解，以為瞬間跌倒或暈倒只是血糖不足，或是胃口不好而嘔吐，以及手腳麻痹等，其實這一切都是此症所造成。
以現年28歲的臨床心理學家林貞佩而言，從小她就是個停不下來的孩子，更是大家眼中的健康寶寶，不僅課業成績優秀，運動是其最愛，之前更前往攀登珠峰，惟高山缺氧一度阻礙前進，但最終仍成功完成目標歸來。
在15歲那年，林貞佩頻頻出現頭痛跡象，而且多發生在後腦位置，甚至還包括心跳抽痛，伴隨畏光、嘔吐、手腳麻痹等症狀，當時她已察覺身體健康有事，但身邊人包括友人及家人都不當一回事，而這些症狀也影響了她的課業及運動。
18歲那年，她頭痛發作得更頻密，她入院做了核磁共振掃描後，才發現輕微的腦中風現象，醫生也感到驚訝不已，之後就當是缺血性中風給予治療，給她開了清血和控制膽固醇的藥物。
隨後她到新加坡執業，期間經常出現走幾步會突然跌倒的情況，也不時頭痛或腳軟，有人說血糖過低才會如此，但當事人知道不是這麼簡單；2013年，林貞佩的上司要求她前往新加坡醫院詳細檢查，因為其情況已影響工作，當時她還與腦神經內科醫生爭執，最後才被診斷出確實是罹患了毛毛樣腦血管疾病。
手術分兩階段進行
無論如何，隔年她選擇從新加坡回來大馬求醫，在做了腦血管造影後，看到她的左右腦都被“煙霧”纏繞，右腦的情況比左腦嚴重，這也意味着左右腦都面對缺血現象。
手術分兩階段進行，2014年11月先給右腦做手術，2015年2月，再給左腦動手術，在手術後3至6個月，輔助血管取代原本的血管，血液供應充足，畸形毛細管就會停止生長，腦內的煙霧不再出現，笑容終於重現在林貞佩臉上。
成立組織 幫助病患家屬
盛曉峰指出，對於活潑的兒童而言，都是以缺血性中風為主，在過去案例中發現，正值發育期間的兒童在球場上打籃球時，因腦部缺氧而突然暈倒，就是其中一例，此外也會出現突然手腳無力或出現偏頭痛等；至於成人患者會因腦血管破裂，造成出血性中風，嚴重的話會半身不遂甚至死亡。
他提到，當一名孩童因運動暈倒緊急送院，並有中風跡象，醫生首先會進行核磁共振掃描（MRI），在發現有局部中風後就要進行腦血管造影，以及顱內單光子發射電腦斷層掃描（SPECT）來進行確認，而治療方法有顱外顱內血管重建手術（EC-IC bypass，Extracranial to Intra cranial revascularizationbypass），目的是讓血管加強，以提供足夠氧氣給大腦操作。
這項手術可分2大類，第1類是高流量血管重建手術，第2類是低流量血管重建手術，一般毛毛樣腦血管疾病的病人，只要做低流量血管重建就足夠。
研究及搜集數據
低流量指的是每分鐘30至70毫升的血流量，手術又分為直接重建和間接重建兩種，前者是直接接駁血管，後者則是把顳肌移植到大腦表面，讓肌肉內的血管和腦內血管自然接駁，這個方法需時3至4個月才見效，一般用在孩童身上，手術的成功率介於95%至98%。
“正因為毛毛樣腦血管疾病是罕見的疾病，因此當病患或家屬一獲悉後，根本不曉得可在何處獲得治療，若是要出國治療，費用也不菲，結果在治療這條路上走得特別艱辛，因此成立一個非政府組織來幫助病患與家屬已刻不容緩了。”
他說，這個組織肩負的使命除了是提高大馬人對毛毛樣腦血管疾病的認知，同時也將合力找出適當的方法協助病患家屬如何去照顧患者，並且也希望腦神經外科醫生及內科醫生可以同步進行研究及搜集數據。
“至於往後的目標是在獲得研究基金後進行科研，為患者捎來福音，有意更深入了解該組織者可電郵至[email protected]接洽。”
患者須注意生活小細節
1.毛毛樣腦血管疾病是亞洲人或是華裔才會有嗎？
不是，當我到歐洲及美國培訓時，也發現當地有這种疾病存在，證明它是全球性的疾病，之所以誤解為亞洲人才會患上它，主要是因為它是由日本醫生於1957年發現，目前日本醫學界也對它研究已久，只是至今還無法確認其病因。
2.毛毛樣腦血管病患者應注意哪些生活細節？
首先是要避免去空氣稀薄的高山，當然本地幾個高原勝地並不構成問題，其次是要避免身體脫水，要多喝水。
3.毛毛樣腦血管疾病與一般中風有何差別？
其實兩者在初期症狀是沒有差別，唯有在進行檢驗時，才可發現不同病況，因此醫生才會採取不一樣的治療方法。
4.毛毛樣腦血管疾病對孩童有哪些影響？
它會造成短暫性的缺血性腦中風，病發時會暈倒，可能發生邊癱，或伴有頭痛或癲癇，此外孩童不擅表達，所以不容易被診斷，從而影響腦部發育，造成學習障礙，這也造成孩童患者跟不上進度，成績不理想中途輟學，令人惋惜。
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