急性惡化死亡率高 慢阻肺不可小覷

醫學界仍在進行有關的基因研究，

其中‘α1-抗胰蛋白酶缺乏症’（α1-antitrypsin deficiency）

是目前唯一被發現到與慢阻肺有關的遺傳疾病。

如果一個人有這遺傳疾病，

那他患上慢阻肺的風險將比常人高。”

他說，慢阻肺的病發年齡一般為40歲或以上，如果年輕人在很小便患上慢阻肺，或病症表現不典型，便會懷疑那可能是某些遺傳因素所致。當然，除了以上提的這個蛋白酶缺乏症，醫學界相信還有其他的遺傳因素可導致一個人有患上慢阻肺的風險。相信在未來，我們便可以通過基因檢測知道誰有患上慢阻肺的風險。

“此外，有些人天生就具有較小的肺部或天生有較弱的肺功能，比如說早產兒，如果他們還吸煙，那他們患上慢阻肺的風險將更高。”

慢阻肺最主要的症狀是呼吸困難，無論走路、爬樓梯、運動時，都會呼吸困難，且這個症狀是持續發生的，並非時有時無。

導致呼吸道嚴重阻塞

黃志君指出，因為呼吸困難，患者就會減少活動量，不活動就會導致肌肉流失、萎縮，人也變得比較虛弱。實際上，我們呼吸時不單單只靠肺部，還需依靠身體的其他肌肉比如胸肌，一旦肌肉都流失了，患者便需要更費力的去呼吸。

“再來，他們會一直咳嗽，因為呼吸道內會有很多痰液。當氣管發炎時，氣管中的杯狀細胞（goblet cells）會變得十分活躍，產生更多的分泌物（即痰液）。此外，這些痰液也會阻塞呼吸道，同樣造成呼吸困難。”

他提醒，若不好好管理及治療慢阻肺，則可引發慢阻肺的急性惡化（lung attack，又稱acute lung exacerbation），即指支氣管的發炎突然惡化，導致呼吸道嚴重阻塞，影響患者執行日常活動的能力。輕度發作者需要到診所通過藥物或霧化器來控制症狀，重度發作者則需要入院急救，甚至需要通過機械呼吸器來支撐他們渡過這段時期。

“若患者反復經歷慢阻肺急性惡化，其肺功能將惡化得更快，而當他們的肺功能不斷下降時，其死亡風險便也提高。可以觸發慢阻肺急性惡化的因素包括上呼吸道感染、肺炎、吸煙、環境污染如煙霾。”

吸入型支氣管擴張劑 可選擇長短效劑型

在管理慢阻肺時，醫生首先要教育患者有關此疾病，讓病患了解導致這個疾病的各種風險因素，最重要的就是讓吸煙者戒煙。

黃志君說，慢阻肺的藥物治療主要為吸入型支氣管擴張劑，它可分為β2型交感神經促效劑（β2-agonists）和抗膽鹼劑（anticholinergic），此二類均有長效劑型（藥效達至少24小時）與短效劑型（藥效達4至6小時），透過活化或阻斷某些交感神經或副交感神經的受體，來刺激支氣管平滑肌的舒張，或抑制支氣管平滑肌的收縮，進而達到擴張支氣管的效果，讓患者可以更好地呼吸。

定時接種疫苗防感染

“使用吸入型支氣管擴張劑的治療方案有許多種，可選擇混合使用兩種擴張劑，或使用單一一種即可。我們會先讓患者使用長效劑型，因為短效劑型需要患者每4至6小時就使用一次，它無法持續有效的緩解患者呼吸困難的症狀。”

“況且，萬一患者因此依賴起短效劑型，患者便會過量使用它，並引起各種副作用如心跳加速、顫抖、口乾、排尿困難。”

他指出，除了吸入型支氣管擴張劑，患者也可選擇口服藥物，如theophylline，但其藥效並不理想，且會帶來許多與心臟相關的副作用。

他說，另一個口服藥物則為roflumilast，它可協助慢性支氣管炎患者減少症狀，也減少慢阻肺急性惡化發生的次數。此外，如果一名患者血液中的嗜酸性粒細胞（eosinophils）計數很高，我們也會考慮讓他合併使用吸入型類固醇，因為研究已經證明這可以減少患者發生慢阻肺急性惡化因此入院的次數。

“除了通過藥物緩解症狀，也建議患者定時接種疫苗以預防感染，同時鼓勵他們定時運動，進行肺部復健，學習如何有效呼吸、加強肌肉以及如何應對症狀。”

氧氣治療防心臟衰竭

“其實，慢阻肺不只影響肺部，它還可以影響心臟。當身體長期缺氧，肺動脈的壓力會增高，以致肺高壓（pulmonary hypertension），而嚴重的肺高壓可導致右心衰竭。因此，不少末期患者都需要使用氧氣治療來預防心臟衰竭。”

他說，末期患者需要使用家居氧氣機（oxygen concentrator）以獲得足夠的氧氣，他們一天至少有16個小時是需要佩戴氧氣機的。然而，一般的氧氣機就像個笨重的盒子，且需要將其電源線插入牆壁上的插座方能使用，患者佩戴它時只能靜態坐着，大大限制了其活動量，無法達到醫生經常鼓勵他們要定時運動的目的。

“如今，隨着科技的演進，市場上已有所謂的便攜式氧氣機（portable oxygen concentrator），其重量輕、外形小巧，患者在佩戴後仍可以自由活動，比如進行簡單的步行鍛煉或打打高爾夫球，以維持其身體活躍性，從而改善其生活品質。”

夜間無創通氣機 減少呼吸困難症狀

除了缺氧，慢阻肺患者也會因為肺部氣體交換不好，使肺部內存有大量的二氧化碳。

黃志君提醒，一旦肺部的二氧化碳含量過高，患者很容易因為各種觸發因素而引發慢阻肺急性惡化。

“為防止慢阻肺急性惡化，有時我們不得不讓一些有高二氧化碳或有肺部過度充氣（hyperinflation）問題的患者，在家裡使用‘夜間無創通氣機’（nocturnal non-invasive ventilation），讓該通氣機在患者夜間睡覺時將滯留於患者肺部內的二氧化碳排出體外。”

助肺部排出二氧化碳

他解釋，基本上，夜間無創通氣機會往患者的呼吸道施加一定的氣壓，以打開阻塞的支氣管，並打開肺部中已經塌陷的肺泡，讓這些肺泡恢復其氣體交換的功能，以此協助肺部更快速的將二氧化碳排出。實際上，現已有許多研究證實，慢阻肺患者若使用夜間無創通氣機，可以減少其呼吸困難症狀、減少慢阻肺急性惡化的發生次數，進而提高生活品質及存活率。

“當然，慢阻肺患者是否需要氧氣機或無創通氣機，都須有合格醫生做出專業判斷及建議，不能擅自購買使用。由於氧氣機所遞送的氧氣量或通氣機所遞送的氣壓，也都必須先由醫生來監測和製定，患者才能在自己家中去操作使用這些機器。”

雙方配合調整氧氣量

“醫生會通過血液檢查溶解在血液中的二氧化碳分子，或通過經皮膚二氧化碳監測儀器（transcutaneous CO2 monitor）來檢測患者體內的二氧化碳水平。醫生也可以監測並製定患者在使用無創通氣機時所需要的氣壓水平。”

他提醒，氧氣量和氣壓水平是需要醫生和患者雙方面配合、花時間去調整的，因為我們不要讓患者在佩戴這些機器後感到不舒服，以致他們最後選擇放棄使用這些治療方式。