冠狀動脈瘤心肌炎 川崎氏病併發症可奪命

“而在第八週後則會轉入慢性階段，患者仍須持續複診，有者的動脈瘤會逐漸縮小，但在長期追蹤下可發現，在他們成長階段罹患繼發性心臟病的機率會比一般孩子高，危險程度也相應提高，這也說明了川崎氏病初期的風險雖然不高，但其後續的影響卻可能是一輩子的。”

根據研究，川崎氏病的死亡率是1%，

死因通常與冠狀動脈瘤有關，進而影響心臟功能。

若有接受治療，通常可以把死亡率降至0.17%。

“一般而言，川崎氏病是由兒科醫生診斷，若為典型類型，通常我們會開始一線治療，然後再會診心臟科醫生做進一步的檢查。如果較棘手的話，通常會轉診風濕科。”

高燒不退合併休克 病童動脈瘤爆裂不治

川崎氏病最大的擔心，就是造成心血管發炎導致冠狀動脈瘤，此症存在着復發的可能性，顯然很少見。

唐秀萍說，之前在川崎氏病研討會有一起病例分享，患者是一名不到1歲的原住民孩童，主要還是高燒不退而且合併休克，入院時情況嚴重插管治療。他不僅心臟血管，就連大腦及胯下等也出現動脈瘤，最終因大腦的動脈瘤爆裂而逝世。

“兒童猝死不時有所聞，但是否為川崎氏病則有待研究，因為很多父母都不願意做驗屍解剖尋找病因。以城市地區為例，兒童若出現不適比如發燒不退，父母可以帶他去見醫生，但若是在郊區，由於醫療及資訊不夠發達，寶寶可能在發燒一段時間，之後就沒事了，回到家後相隔數週，卻有可能因冠狀動脈瘤爆發或血栓造成心臟病發而猝死。”

“所以身為兒科醫生，我們都會時時刻刻提醒自己，不要把這川崎氏病給忽略掉。”

把握10天治療黃金期 死亡風險降至

川崎氏病治療主要是以抑制發炎反應為主。一線治療主要是靜脈注射高劑量的免疫球蛋白（IVIG）、口服阿司匹林（aspirin）。

如果患者沒有反應，譬如說臨床上看到注射高劑量的免疫球蛋白後36小時候病人還是高燒不退，我們可以再給第二劑IVIG。

越早治療預後效果越好

唐秀萍說，如果還是沒反應的話，可能就得用上類固醇、免疫抑製劑或生物製劑（bio logics）。但根據過往經驗，頑固性的大概只有10%至20%，至少80%以上的患者在第一線治療就可以好起來。

“有些患者如果較嚴重，可能會合併休克川崎氏病，因此需要用上強心劑或插管等，甚至葉克膜（ECMO，又稱人工心肺）。”

她解釋，靜脈注射免疫球蛋白有一定的風險，首先它是血製品，從他人的血液中萃取出免疫球蛋白，可能會出現類似輸血的排斥風險或過敏性反應，但最叫醫生擔心的莫過於過敏性休克反應，但這類情況甚少出現。

“川崎氏病越早被診斷及進行治療，預後效果會更好，這是因為免疫球蛋白及阿司匹林可以抑制血管發炎，減低血管及心臟出現並發症，而治療的黃金時間是10天之內，因為有研究發現，若在這10天內接受治療，死亡風險可降低至0.17%。”

請問醫生

發燒伴紅疹需警惕

Q1.為人父母者，如何知道寶寶疑似患上川崎氏病而必須求醫？

A1.是否要帶寶寶去見醫生，只要掌握兩個要點，即可知道。

持續發燒超過3天。

任何時候發燒且伴隨着紅疹（紅斑）。

川崎氏病的發燒一般可到攝氏38度、39度甚至40度，而且就算吃了退燒藥也不會退，這與流感或骨痛熱症相似。

值得一提的是，在馬來西亞骨痛熱症的病發率及危險性比川崎氏病嚴重得多，當寶寶發燒已第三天，父母必須毫不猶豫帶他去見醫生。

Q1.如何預防川崎氏病？

A2.截至目前，所有研究都指川崎氏病的病因是被一種感染所誘發造成，激發系統性發炎，但感染源則不詳，還有待深入研究。

由於病因不明，因此想要預防也無從做起，畢竟僅以發燒而言，其形成原因至少有上千種。

我們可以做的就是勤洗手，待在家，預防勝於治療。

值得注意的是，典型川崎氏病出現的症狀比如草莓舌或紅疹等，就算沒有多理會，亦可能會自行痊癒，但由於川崎氏病會並發冠狀動脈瘤或心肌炎，因此，及時診斷有其必要性。