文◆楊倩妮 整理◆梁盈秀 隨着超聲波技術的進步，先天性肺呼吸道畸形已能在孕期20週的異常掃描被發現。 否則，通常是由於兒童有呼吸問題、反复感染或氣胸等狀況，在就醫時通過X光或電腦斷層掃描才會被發現。 （吉隆坡訊）在胎兒時期，所有肺部病灶的評估和處理方式均相似。儘管這些病灶大多數在妊娠第26週左右停止增長，但仍有一些會在孕期繼續增長，因此需要進行密切監視。超過90%產前診斷出肺部病灶的胎兒不會有壓迫其他正常肺部或心臟的問題。 病情監測避免羊水過多 兒童外科顧問那達醫生（Dr Nada Sudhakaran）說，病情觀察監測有助於避免如羊水過多（polyhydramnios）、縱隔腔偏移（mediastinal shift ）和胎兒水腫，例如皮膚、胸腔積液或腹水等問題。出現水腫可能是胎兒和妊娠預後最嚴重的情況。 “另一個經常在產前用以評估肺腫塊的是先天性肺部呼吸道畸形（CPAM）體積比例（CPAM Volume Ratio，CVR）。 CPAM體積是通過在3個垂直平面中的肺部腫塊來計算，而CVR則是通過將CPAM體積除以頭圍（以公分為單位）來計算。” CVR可評估肺畸形嚴重程度，接着可通過下面的介入方法，來處理複雜的肺病灶。 過去，胎兒被診斷為CPAM的母親會被告知預後不良，並建議終止妊娠。但隨着良好的產前監測，以及及時的介入，終止妊娠不再合適（非常罕見的複雜畸形除外）。另外，在連續超聲掃描檢查中也有病灶消失的案例。 複雜病灶的產前治療選擇包括： 1.孕婦類固醇（最常見）：若胎兒在孕早期有較大的微囊性（microcystic）病灶或水腫（hydrops），則可給予類固醇注射。類固醇似乎可降低這些病灶的生長速度並改善水腫。類固醇通常用於病灶較大或是有任何水腫風險的胎兒。 2.胸腔羊膜腔分流術（thoracoamniotic shunts）：存在單個大囊腫的CPAM並引起了胎兒水腫，或是存在明顯的胸腔積液，則可通過分流管治療。分流管是一根細管，可將胎兒胸腔的物質排入子宮內的羊水。分流管植入後會一直放置到嬰兒出生為止。 3.胎兒肺葉切除術（foetal lobectomy）和單個飼養血管（feeding vessels）的激光消融術，是其他國家或地區的干預選擇，我國未實施相關的治療。 切除異常組織預防惡變 問及肺畸形是否需要通過手術治療？ “讓我們先談CPAM。如果這時候出現了症狀或肺部感染，強烈建議切除受影響的肺葉。請記住，每一種肺部感染（肺炎）都會在內部造成疤痕，這將令手術變得更困難。” 他說，切除異常的肺組織可降低感染、惡變風險。如果病灶較大，可能會壓迫功能良好的肺組織或是其他結構如心臟。 另外，若能儘早接受手術，可以有肺代償性生長。基本上，肺組織會持續成熟並生長到大約2歲。在此期限結束之前，切除肺部可以讓肺再生，就好像從未切除過一樣。 儘管手術風險很小，事前評估依舊非常重要，因為手術治療的益處應遠遠超過留下異常肺組織的風險。 感染惡變大囊腫應切除 他說，上一篇我們提到了5種類型的CPAM，目前的醫學證據表明，第I型是具有感染和惡變風險的大囊腫，因此最好是採取手術切除。 “第II型的囊腫較小，感染或惡變風險也較低，因此建議囊腫大或引起症狀時切除。第III型的CPAM是實體（solid）結構的，感染或惡變風險很小，但它們通常較大，因此較大或引起症狀的情況下建議切除。” “至於第IV型CPAM最好是接受手術切除，因肺外周存在巨大囊腫，具高感染、惡變和氣胸的風險。第0型非常罕見，通常會影響整個肺部，因此需要個別評估和管理。” 他提醒，先天性肺葉性氣腫（CLE）可隨着時間進展而逐漸惡化，因此最好是進行密切監測。在復診時進行簡單的胸部X光即可，因為通常這樣就可以看到變化。患者通常會需要進行肺葉切除術（lobectomy），以避免肺部感染和肺氣腫惡化。 避免影響心臟功能 微創手術適合BPS 至於支氣管肺隔離症（BPS）可能對鄰近的器官產生壓力效應，或是更常見的血管問題。 基於對心臟功能的長期影響，通常會建議切除。 近年來，通過血管栓塞術（embolization）以隔阻飼養血管和主動脈的方法被嘗試用於BPS，然而這項技術的長期結果尚不清楚，因此大多數外科醫生對於這項沒有實際切除的治療方法感到擔憂。 8至10月大宜動手術 那達表示，肺畸形嬰兒一般建議在8至10個月大時進行手術。這個時機好是因為嬰兒較為健壯，足以接受擇期手術，並且切除肺葉後還留有足夠的時間讓新的肺組織再生。 肺葉或BPS切除可通過傳統的開放式手術，即開胸術（thoracotomy），或微創手術進行，即胸腔鏡（thoracoscopic）方法。 開胸手術是胸口側面切一個與肋骨平行、寬度為4公分的切口；而胸腔鏡手術則涉及3或4個切口，但大多數寬度為3毫米除了其中一個將被‘拉伸’至1公分長度以取出肺葉。 在這裡，外科醫生在胸腔中使用了一個小的“望遠鏡”以可視化所涉及的區域，並且需要一些（2或3）種儀器來精細地分離和剝離受影響肺葉或游離肺（sequestration）。這些組織將被輕柔地取出胸腔，接着切口內部會通過一些縫合線縫合，並在皮膚上膠。 患童術後無太大痛苦 他說，微創或鎖孔手術的好處，在於孩子在術後不會有太大的痛苦。若無東西從胸腔排出，那麼隔日就會移除引流管。術後平均住院時間為3天，令人驚訝的是孩子們在這個時候已經恢復了正常功能。 術後1周患童需要復診，醫生會檢查傷口並講解切除肺組織的組織學報告（實驗室分析）。3個月後，將由呼吸內科醫生進行另一項評估。大多數兒童到2歲時都會長出新的肺組織，通常不需要藥物。 不過，少數可能需要用吸入器（inhalers）幫助呼吸。因此，請務必見兒童呼吸內科，而醫生應在兒童出院前確認肺功能正常。總而言之，肺葉切除手術和隨後康復的整個過程，效果都是非常好的。 肺部發育異常非遺傳 問1.肺畸形是不是遺傳？下一胎仍有風險嗎？ 答1.肺畸形不是遺傳，而是由於肺部發育過程中出現異常引起，這只是該次懷孕的偶發事件（by chance）。因此，再次發生的可能性極小。 儘管大多數產前檢測出的肺異常，在嬰兒出生後即無症狀，尤其是較小的病灶（CVR少於1），一般建議在可提供良好的新生兒照護服務，或是有兒童外科醫生支援的醫療中心分娩。 病灶大胎兒或需做MRI 問2.超聲波檢測可進行CVR測量，用在診斷CPAM和BPS。在什麼情況下還需要其他產前檢查呢？ 答2.對於某些病灶較大的患者，可能需要進行胎兒MRI檢查以進一步了解病灶的形狀、大小以及對其他結構的影響。胎兒超聲心動圖用於評估出現問題時心臟的運作情況。 有肺部異常的胎兒通常具有正常的染色體，存在其他問題時才建議進行羊膜穿刺術。
