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【兒童腦麻專題】妊娠期因素佔80% 孕婦染病毒致胎腦麻

文:陳孝全  整理:梁盈秀

(吉隆坡訊)腦性麻痺是一種以肢體運動功能障礙為主的多重性障礙,在大腦還沒發育成熟之前,腦細胞受到傷害或是生病,導致腦部功能缺失,失去控制身體某些肌肉的能力。

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患者會有身體協調性不佳,無法正常使用、伸展肌肉的問題,有時腦部的傷害還會影響視覺、聽覺、語言溝通及智能,造成生活上的多重障礙。

腦性麻痺(Cerebral Palsy,CP),又稱腦麻痺或腦癱。腦性麻痺泛指孩童大腦的神經系統在未發育成熟之前(尤其是3歲以下的兒童),受到某種因素導致腦部受到傷害,造成孩童運動功能障礙及姿態異常。

從定義上來說,腦性麻痺是非進行性的腦病變,但是患者的身體功能會因疾病因素而退化。由於腦部傷害的位置不同,除了動作控制功能障礙,許多腦性麻痺患者通常會伴隨着感官(如視覺、聽覺)、平衡力、語言和學習上發展的多重障礙,更有時候伴有癲癇。

腦性麻痺在任何國家及家庭都可能發生,一般估計每四、五百個新生兒中就有一個腦性麻痺兒童。

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兒童神經內科顧問
鄭基業醫生

早產兒越輕風險越高

兒童神經內科顧問鄭基業醫生(Dr Tay Chee Geap)指出,造成腦性麻痺的主要因素大致可分為妊娠期(產前)、產時、產後,一小部分原因仍不詳。其中妊娠期因素占了80%,也是因素中最大比例。

大部分的妊娠期腦部傷害屬於先天性缺陷、胎兒感染或早產等。先天性缺陷是指發育中的胎兒因為某種因素導致腦部畸形或受傷,包括胎兒腦中風。

胎兒感染的發生是孕婦懷孕時,感染病毒比如德國麻疹(rubella) 、帶狀皰疹(herpes simplex)、弓形蟲病(toxoplasmosis)等,經胎盤轉移給胎兒。

″早產兒體重越輕,風險越高,尤其是在1公斤500克以下。早產兒造成腦性麻痺的風險高,主要是因為早產兒容易有大腦缺氧、出血或缺血的緣故。另外,他們也容易患上急性呼吸窘迫症候群,造成腦部缺氧。

其他因素包括胎盤不健康,導致胎盤血供不足,造成胎兒慢性缺氧,只有小部分的原因是服用了致畸藥物 。“

他說,分娩時(生產過程中窒息),胎兒被卡在產道過久或胎盤早剝等導致腦部缺氧。若孕婦提早破水,破水後細菌從陰道上行而感染子宮腔,引起絨毛膜羊膜炎 (chorioamnionitis)而感染胎兒,會造成孩童發育遲緩和腦麻後遺症。

“在產後,嬰兒可能因黃疸指數過高,腦炎、腦膜炎,頭部創傷等都會造成腦部傷害。不過,醫生都會在產後檢查初生嬰兒,一旦發現嬰兒有黃疸,都會即刻給予治療,因此,黃疸指數過高而造成腦性麻痺病例極為罕見。”

家人需建立正確概念

鄭基業表示,目前對於腦性麻痺並沒有直接治療的方法,但早期療育可使患者降低障礙嚴重程度。

腦性麻痺的治療需要醫療團隊合作,其中包括了醫生、物理治療師、職能治療師與言語治療師等。針對每個患童的問題進行評估,並給予適當的運動治療、功能及言語的訓練,讓孩童盡量恢覆到正常功能。

“治療方法分為藥物治療、輔助治療及心理治療。藥物治療可服肌肉松弛劑,以減低痙攣情況,如巴氯芬(baclofen)、氯硝西泮(clonazepam)、肉毒桿菌注射(botox)。另外,患童若有癲癇,也需要用藥來控制癲癇發作。”

輔助治療有物理治療(physiotherapy)、職能治療(occupational therapy)、言語治療及吞咽訓練。

1.物理治療可鍛煉肌肉力量及耐力訓練。

2.職能治療可練習平衡及協調訓練。

3.言語治療及吞咽訓練可鍛煉發音技巧、表達能力和喉頭的控制。另外,患童可能需要矯形器具(orthosis)如腳托、鞋墊、站立架等,以幫助運動,防止畸形加重。

他指出,至於手術包括筋肌手術及骨骼矯正手術等。患者肌肉長期痙攣,導致骨骼變型,例如脊椎側彎、大腿骨內旋、腳橋塌陷或關節脫位。手術的目的是減低痛楚,增強活動功能,以方便家人照顧。如果手術的效果不大,可不考慮手術,先用輔助療法。

“最後是心理治療。患童與其他人一樣,都有情緒上的變化,尤其是對於肌肉張力無法順利地運作,會有較多挫折感。這過程中較容易出現情緒起伏的問題。如果語言發展還是不完整,在無法以語言表達自己的感受時,情緒低落、生氣等問題可能因此出現。此時,他們的痙攣和肌張力障礙會惡化和痛苦加劇。”

他提醒,不同類型的患童,基本上有不同的個性趨向,譬如痙攣型病童較內向、易緊張、害怕,不容易適應新環境;相反的,徐動型病童則比較外向,較無恐懼感,但情緒容易受外界干擾,脾氣容易一觸即發,所以,父母絕對不能抱着悲觀的看法。若能了解他們的基本特性,循序漸進的誘導他們,有時會收到意外的治療效果。

因此,雙親及家族必須了解患童情感上的障礙及了解疾病的症結,並不在肌、腱、骨骼方面,而是腦部與心理問題,建立正確概念非常重要。

在飲食方面,患童喝奶或咀嚼、吞咽可能會有困難,難以獲得充足的養分,無論在質與量的方面都不及一般的嬰兒,因此,照護者務必依患童的咀嚼能力調整食物的硬度,將最適當的食物,幫他喂食。

注意衛生按時打疫苗

有些患童因為便秘問題而哭鬧,導致父母困擾不已。少運動、腹肌痙攣與飲食缺纖維性食物等都是造成便秘的主因。應注意飲食,適時加入副食品,多進食新鮮水果及蔬菜。

患童也會有呼吸道分泌物的問題,可能需要通過抽吸清除呼吸道分泌物,避免呼吸窘迫和感染。

“他們的免疫力並不比一般孩童低,但是一旦罹病,就需要較長的時間痊愈。這是因他們的胸腔周圍的肌肉沒辦法適當收縮,讓肺功能比一般小孩差。如果感冒的話,就很容易並發肺炎,所以,一旦感冒或發燒,應該盡快的給醫生就醫。”

物理治療師會教導照護者如何去攜抱、擺位與協助活動的方法,以降低痙攣,並預防畸型與攣縮。照護者若能了解這些方法的重要性,協助患童在家繼續治療,可幫助患童緩慢畸型或攣縮的進度。

“清潔衛生也是護理其中一環,每日洗澡,經常更換衣服、床單、被褥等,不容忽視。父母千萬不要為了怕孩子生病而不允許他們外出,或禁止他們曬太陽和運動,這種觀念是要不得的,反而會使孩子更加孱弱。同時,也應該讓他和正常孩子一樣,按時接種疫苗。”

在日常生活的小事,父母也要盡量讓患童自己動手,譬如用湯匙或叉子用餐、換襪子等。即使患童做起來很費力費時,也不要替他代做。

總之,照顧腦性麻痺患童需要有較大的耐心及愛心。給予適當治療與訓練,改善患童心理與生理缺陷,讓他們能自食其力,可正常生活。

非每位弱智患腦麻

問1:弱智是不是腦麻表現的一種?

答1:雖然大部分弱智者是因為腦麻的影響,但不是每一位弱智者都是腦麻。

直接影響智商偏低

問2:腦麻直接影響智力發育?

答2:會直接影響,大部分腦麻患者智商都屬偏低。

非遺傳病不會傳染

問3:腦麻會遺傳嗎?

答3:腦麻非遺傳性疾病,也不會傳染。

不能痊愈但可預防

問4:只要接受治療,腦麻可以完全康復嗎?

答4:不會完全痊愈,但有一些能預防。可預防的腦麻如早期治療黃疸、腦膜炎、接種麻疹、腮腺炎、德國麻疹(MMR)3合1疫苗。

損傷神經不會惡化

問5:腦麻猶如帕金森氏,會一直惡化?

答5:腦性麻痺不會惡化。難產或氧氣不足而腦麻的嬰兒開始時會肌肉張力低,之後他們的肌肉會慢慢增加痙攣,但這不代表他們的腦性麻痺繼續惡化,只是損傷的神經系統在變化。

腦麻分4類混合型最常見

常見的腦性麻痺類型為痙攣型(spastic)與徐動型(dyskinetic),較稀有的是運動協調不良型(ataxic),其中混合型(mixed)是最多見,兼具前述各項之中3項或2項以上,尤其是痙攣型加徐動型。

(1)痙攣型

痙攣是肌肉僵硬或緊縮,使動作較緩慢或笨拙。痙攣型是腦性麻痺兒童中最普遍的一個類型。依據患者受損的部分,可分成3類:

a)半身麻痺(hemiplegia):只有半邊的身體、上肢、下肢會受到影響。

b)雙邊麻痺(diplegia):通常四肢都會影響,但下肢比上肢問題更明顯。

c)四肢麻痺(quadriplegia):全身受影響,通常上肢比下肢嚴重或兩者一樣嚴重。

(2)徐動型

徐動的意思是肌肉張力隨着動作改變而不同,通常這類型孩子的手、腳或臉部,都會有一些不自主的跳動或緩慢的扭動,所以,他們很難維持在一個固定姿勢,姿勢能力很差,難以穩定平衡。

(3)協調不良型

協調不良是不穩定或搖晃的動作,通常協調不良的孩子在嘗試走路、單腳平衡或使用手做一些精細操作時,無法做出準確的動作,因此,他們的平衡能力也會較差。

(4)混合型

很多腦性麻痺孩童會呈現上述幾種不同的症狀,如同時有痙攣加徐動的狀況。

不同腦部傷害症狀不同

征兆與症狀都因病原而異,同時也隨嚴重程度而變化,不同腦部的傷害會有不同的症狀。

鄭基業說,常見的是運動功能障礙(motor disorder)及姿態控制缺失(posture disorder)包括肌肉協調性差 (muscle incordination)、肌張力低下(hypotonia)、肌肉僵直/痙攣(spasticity)、吞咽困難(feeding difficulty)。

“起初,腦性麻痺嬰兒的肌張力偏低,發展里程碑也較為緩慢,如孩子的頭無法抬起,不會翻身,到了適當年齡仍坐不穩,然後逐漸肌肉僵直或肌張力障礙。輕者只有動作缺陷及發展遲緩,嚴重的話會角弓反張(opisthotonus)。一部分患者會有吞咽障礙,需要鼻胃管喂食(nasogastric tube feeding)。”

腦性麻痺程度可區分為輕度、中度及重度。輕度患者無需特別照護,可做一般日常活動,不需支架可步行;中度患者有輕度語言及步行障礙,需使用支架、裝具等來從事日常活動,需要加以治療;重度的患童患有神經肌肉系統失調症,無法獨立生活,需要照護,在治療上亦較為困難。

其他受影響的腦部區域包括視覺、聽覺、語言、學習、情緒與行為。

逾半病童視障20%聽障

由於腦部傷害的位置不同,除了動作控制功能障礙,患童可能也會出現大多方面障礙,比如喂食、吞咽、流唾液、抽筋、聽力、視力、癲癇、語言、情緒、學習等方面的困難。

視覺障礙

約有一半以上腦性麻痺兒童呈現眼球動作控制異常,包括內斜視者(strabismus)、外斜視者(exotropia)及眼顫者。此外,有些是視神經萎縮與屈光異常(包括近視、遠視、散光)。

某些半邊麻痺患童會有同側性偏盲,看不見半邊視野。這些視覺障礙通常會阻礙病童的發展與學習,應及早檢查,適時矯正或尋求補救方法。

聽覺障礙

大約五分之一的腦性麻痺病童有聽力障礙。最常見的聽覺障礙為高頻率耳聾,即聽不到高頻率的聲音,但對低頻率的聲音則反應良好,這常發生在徐動型病童。

另一常見的聽覺障礙為聽知覺不能,病童可聽到說話聲音,但無法了解語言的意義,以致無法做出適當的反應。由於聽覺是語言發展的重要關鍵,如果適沒有時矯正或尋求補救,則不可能有正常的語言能力。

語言障礙

說話的構音需要精細的唇、顎、舌等發音器官的動作控制,加上平順呼吸配合,若這些有問題,便會造成咬音不正。

一般而言,徐動型與四肢痙攣麻痺型較有吶吃的現象,聲慢而吃力,音調單調,帶有濃重喉音與深呼吸聲。徐動型病童說話聲,則是音調忽高忽低,帶着淺而吵雜呼吸音。大部分腦性麻痺病童並無與人溝通的強烈欲望,他們即使會講話,也很少主動與人交談,不會表達自己的感受與意見,因而阻礙了社會化的進展。

癲癇

腦性麻痺患者合並有癲癇的比例各國報告不一,約占14%至68%,幸而大部分的癲癇都可以靠藥物來控制,不會造成太大困擾。雖然腦性麻痺屬非進行性,但若癲癇不好好控制,會使病童的情況嚴重,所以,有癲癇的腦性麻痺兒,應服用抗癲癇藥物,不可任意停藥或自行調整藥量。

智能不足

多數腦性麻痺兒童的雙親及家族,當開始聽到自己小孩被診斷為腦性麻痺時,腦中浮現的便是一個癱瘓在床上,既不會走路,也呆呆笨笨的模樣。事實上,只有部分腦性麻痺兒童無法獨立行走,也只有部分有智能不足的問題。

換一種說法,並非每個腦性麻痺兒都是智能不足,一部分在學習方面會有正面的進展。

情緒與行為障礙

許多腦性麻痺兒有情緒與行為問題。他們情緒容易波動,喜怒無常;注意力不集中。外界環境的變化和家族朋友的態度等,都會直接影響到情緒。

心理障礙

許多腦性麻痺兒在懂事後,由於感到自己身體的缺陷,而產生自卑感等。

喂食、吞咽障礙

動作控制功能障礙會影響吞咽,包括嘴唇,舌頭和喉嚨的肌肉。這會導致喂養困難、流唾液。

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