凝血因子費用不菲‧大馬病患幸運獲全津貼

情況，雖然重組凝血因子可彌補空缺，但是它的價格昂貴，多數病患無法支付。

“正因為如此，中國血友病治療現狀差，只有5%真正接受治療，多數是重型患者，而且僅有1至5%在出現症狀時，能夠及時獲得治療。”

她繼說，WFH數據顯示，“全國凝血因子總用量”除以“國家人口總數”得到的數值，可以反映一個國家血友病患受到治療的程度，其中歐美發達國家為5至6，中國不足0.2，遠低於1的及格數值。

日前，吳潤暉教授在中國青島舉行的第五屆亞太血友病夏令營中，向各國媒體及醫生匯報中國血友病現狀及重組因子對血友病的診療影響。大馬醫生代表為雪州安邦政府醫院血友病藥物治療依從性診所（Hemophilia Medication Therapy Adherence Clinic，HMTAC）主任兼血液專科顧問嘉美拉（Jameela）醫生。由於她未克出席，因此由副手曾韻穎住院醫生代表。此夏令營由北京血友之家罕見病關愛中心與亞太區拜耳醫藥保健（Bayer Health Care）聯辦，本報是唯一受邀的大馬中文媒體。

逐步改善醫保體系

緩解人民經濟負擔

吳潤暉教授提出，一項涉及215例4至18歲血友病患兒醫療費用支付情況的調查發現，病患每月的平均家庭收入為2253.8人民幣（約1217令吉），人均年醫療費用逾1萬人民幣（約5400令吉），大部份家庭只能負擔一小部份醫療費用，7.4%完全負擔不起。

在中國，凝血因子的報銷率以地區發達程度而定，因此鄉下地區會比較吃虧，“所幸的是，國家已在逐步改善醫療保險體系，2013年將血友病列為20項大病病種，並在全國推開，要求報銷比例不低於70%，自付部份還能再給予二次補助，補助報銷比例不低於50%。”

“如果病患充份瞭解醫療保險，知曉報銷途徑，其實自付比例相對不高，因此現階段有必要強化病患對醫保的認識，緩解經濟負擔認知，繼而提高病患的用藥意願及生活品質。”

她相信，經過國家和社會各方努力，中國血友病患在未來也能享有醫保全額報銷，獲得更好的醫療服務。

X染色體缺損

男性患者居多

血友病基因主要遺傳自上一代，而產生第八及第九凝血因子的基因剛好坐落在X染色體，而非Y染色體上。正常人類細胞內共有23對（46條）染色體，一半來自父親，另一半來自母親。其中第二十三對染色體決定個體的性別，因此稱為性染色體，男性為XY，女性為XX。

當一個X染色體發生缺損時，女性還有第二個正常的X染色體可產生部份的凝血因子，但是如果是男性，那就沒辦法了，因為剩餘的Y染色體無法參與第八或第九凝血因子的製造，以致發生凝血障礙。這足以解釋為何血友病發病者以男性居多。

“英國正在進行一項研究，以把人體內受損的基因（血友病基因）剔除，讓這個基因從此消失，不再世代流傳。”

曾韻穎醫生補充，有一些血友病患沒有家族史，很大可能是自發性基因突變所造成，不過此群組佔了極少數。

每年爭取撥款

盼不收回成命

雖說政府提供全額津貼予血友病患，但是資金來源仍是一項挑戰，“凝血因子不便宜，每一瓶價格為400至600令吉，如果是預防治療，每週要輸注3次，輸注劑量視體重而定，每一次大約是2至4瓶。”

她披露，院方每年都會向衛生部爭取撥款，以確保有足夠的資金為病患添購凝血因子，不然受苦的最終是病患本身。因此她懇切希望，衛生部不會收回成命，取消對血友病患的資助。

培訓更多人才

加入HMTAC大家庭

曾韻穎醫生受訪時指出，HMTAC如同一個大家庭，家長、病患及醫務人員在同一屋簷下互相扶持，因為診所秉持“家長教育家長，年長病患協助年輕病患”的支援信念，讓病患知道在這條血友病路上，他們並非是孤獨一個人而已，因為有許多朋友與他們同在。

“HMTAC不只收治附近的血友病患，很多病患不惜千里迢迢從彭亨、森美蘭，甚至是東馬來到這裡就醫，也許這與它的治療特色有關吧！”

不過，病患從大老遠前來掛診，確實很不方便，無論是時間、金錢還是精神，都是巨大的折騰，“嘉美拉醫生一直在培訓醫務人員，希望能在全國各地設立血友病診所，其中霹靂安順醫院是首部｀傑作’，那是我們和該院兒科共同努力的成果。”

“下一站應該是哥打巴魯醫院，該院希望能獲得我們的協助設立血友病診所。此外，沙巴及砂拉越醫院也向我們伸出橄欖枝，但問題是我們極度缺乏人手，所以在此呼吁有志為血友病患謀福的醫務人員，加入HMTAC大家庭，壯大力量。”

她說，HMTAC主張預防治療，因為它能減少流血事件，繼而降低出血疼痛，病患因而能做自己喜歡的東西，例如運動及旅行，生活方式不再受制於血友病。此外，從小就接受預防治療的小孩，他們的成長幾乎與常人無異，而且預後也較好。

亞太區血友病

病發率、護理及政府資助狀況

馬來西亞

．2800萬人口。

．約有1100人在國家血庫中心登記為血友病患。

．國家血庫中心已成為國家血友病管理的卓越中心，以提供免費的治療及藥品給病患。

．國家血庫中心在全國的政府醫院皆有代表。

．一般上，私人醫院會把血友病患轉介至國家血庫中心。

中國

．13億人口．約有1萬652人登記為血友病患。

．估計應有7萬至10萬人患上血友病，然而僅有5%接受合適的治療。

．2010年，衛生部建立了全國血友病信息管理系統，旨在打造一個與血友病相關的醫療及社會福利政策，以及病患教育資源的可靠數據庫。

．政府計劃在接下來的5年內，在30個城市及省份設立40家以醫院為基礎的血友病治療中心，以登記及監測患者，同時標準化疾病診斷及治療。

．僅有幾個城市的血友病治療費用，納入醫療保險報銷系統中。

以北京為例，報銷率在70至90%，同時取決於不同的年齡組。

台灣

．2300萬人口。

．約有1198人登記為血友病患。

．自1996年開始，藥物治療就被納入全民健保系統中。

韓國

．5000萬人口。

．約有2148人在韓國血友病基金會登記為血友病患。

．與大多數國家相比，韓國患者具有更好的治療環境。這是因為當地政府為罕見及無法治癒的疾病提供各項支援項目。

．韓國甲型血友病患的凝血因子使用率，在全球排名第八；乙型血友病患的凝血因子使用率，則是全球第九。

．目前，韓國血友病基金會補助50%的治療費用予每名患者。

紐西蘭

．400萬人口。

．約有420人在紐西蘭血友病基金會登記為血友病患。

．國家血友病治療小組產品的安全及供及。

．用於血友病治療的產品，全面獲得衛生部的資助。

汶萊

．40萬人口。

．約有21人登記為血友病患。

．血友病治療獲得政府資助：基因重組凝血因子100%、預防治療20%。

．當地的血液中心採取無需預約的方式，即病患在有需要時，可立即獲得補充療法。