文:楊倩妮 整理:梁盈秀 （吉隆坡訊）在一些情況下，當人工耳蝸無法幫助聽障者，例如先天性聽神經缺失或發育不良、聽神經纖維瘤和耳蝸骨化。 ABI能夠繞過通路受損的部分（耳蝸或聽神經），直接將電極線放在位於腦幹的耳蝸神經核。 提起聽力障礙，大家通常會先聯想到助聽器。助聽器如同一個擴音器將聲音放大，利用聽障者的殘餘聽力，令聲音能夠傳送至大腦，而感覺到聲音。 市面上的助聽器有許多種類，擴音能力也不一，不同程度的聽障者也能夠依據自身聽力水平選擇合適的機型。到了極重度（profound）聽障時，助聽器無法起到作用，就需要思考其他方法來幫助他們，例如人工耳蝸植入（cochlear implant）。 前提是患者的耳蝸狀況良好、聽神經和腦部功能正常，以及配合度高，願意在術後出席復健環節。 讓患者能夠聽見聲音 砂拉越大學醫學系教授暨砂拉越中央醫院耳鼻喉及頭頸外科顧問鄭應平醫生（Dr Tang Ing Ping）指出，一些情況下人工耳蝸也無法幫助聽障者，例如先天性聽神經缺失或發育不良，如同一座斷裂的橋樑，即便佩戴助聽器或植入人工耳蝸，聲音也無法從耳蝸傳送至腦部。 “另外，聽神經纖維瘤會導致聽力逐漸惡化，而治療方法包括手術切除腫瘤與神經線。” 再者，耳蝸骨化（cochlear ossification）是人工耳蝸植入的禁忌症之一，大約5%至35%的腦膜炎會導致感音神經性聽障。這是因為硬化的耳蝸沒有洞口，無法讓植入器所連接的電極線（electrode array）放入耳蝸內。 “不過，只要這些患者的耳蝸神經核（cochlear nuclei）和大腦功能正常，例如沒有神志不清或無法言語等，我們就能通過聽覺腦幹植入（Auditory Brainstem Implants，ABI）來幫助他們重建聽力。” 其實，ABI的運作原理與人工耳蝸大同小異，同樣由一個外部的聲音處理器和內部植入器所組成，將收集到的聲音轉換成電流，進而刺激植入器，讓患者能夠聽見聲音。 二者最大不同在於內部植入電極線的位置。ABI並非將電極線放在耳蝸內，而是繞過聽覺通路受損的部分（耳蝸或聽神經），直接放在位於腦幹的耳蝸神經核。這樣一來，聲音不必再依靠“橋樑”，可以直接傳送到腦部。 目前，ABI在臨床上主要提供給雙耳聽障，且無法通過助聽器或工耳蝸獲益的患者，其中第二型神經纖維瘤（Neurofibromatosis Type II, NF2）是最為普遍的適應症。 “NF2是一種多發性神經系統腫瘤的遺傳疾病，患者通常很年輕，大約十多二十歲，全身上下都可能長許旺氏細胞瘤（schwannoma），而聽神經是最常見受影響部位。雖然腫瘤屬良性，但若是壓迫嵴髓可導致上肢或下肢癱瘓，一旦壓迫呼吸或心臟的神經線可致命。 他強調，ABI的手術比較複雜，需要由耳鼻喉科醫生與專做顱底外側手術（lateral skull base）的腦神經外科醫生一起聯合手術。 執刀醫生需專門訓練 簡單而言，耳鼻喉科醫生會從耳後方鑽孔，製造一個通往顱底的“路徑”。接着由腦科醫生接手，打開腦膜視是否需要切除腫瘤，找出耳蝸神經核置放電極線。之後，耳鼻喉科醫生會將手術部位細緻地合上，避免出血或腦嵴髓液（腦水）流出，引起細菌感染。 “ABI手術的風險主要在於腦幹周遭有非常多重要的血管和構造，例如大動脈、顏面神經、第9、10和11腦神經等，若不慎受損可導致單側臉部麻痺、吞嚥障礙等，因此執刀醫生需要受過專門訓練，以降低風險。” “總的來說，手術需要避免傷害周遭結構、預防出血，即碰到動脈或靜脈造成腦出血、確保手術環境乾淨、手術部位關得好，預防細菌感染引起腦膜炎等。” 雖然手術具挑戰性，風險相對人工耳蝸植入術高一些，但只要醫生受過專門訓練，應該不會是大問題。就我自身經驗而言，成為耳鼻喉專科醫生後還需要通過專門訓練，才能為患者進行ABI。 接受ABI患者 全馬不到10人 全馬第一例ABI手術是在2016年於砂拉越古晉中央醫院進行的。 一直以來，適合接受ABI的患者數量不多，全馬不到10人，大部分也是在古晉進行治療。 由於ABI是較新的醫療技術，政府尚未有相關的計劃可以資助這些患者。雖然政府醫院承擔了大部分的手術費用，相較在私人醫院動刀大約需3萬至5萬令吉，患者只需承擔一兩千令吉，但這尚未包括ABI的裝置費用。 ABI裝置價格約8萬 鄭應平稱，ABI所需的裝置價格大約8萬令吉，並非一般家庭能夠承擔得起，因此他特別想感謝砂州婦女、兒童與社區和諧發展部長拿督斯里花蒂瑪阿都拉（Fatimah Abdullah）的熱心幫助，好幾次的特別撥款，讓數名患者能夠進行ABI手術，重新獲得聽力，包括近期有一名華裔青年獲批。 “我也不得不提星洲基金會的影響力，感謝他們在曾為一名高登哈症候群（Goldenhar Syndrome）女童籌款，短短2天內就湊足了7萬令吉。成功進行了ABI手術的她，再也不需要活在無聲的世界裡。” 正因許多善心人士的關懷和協助，這些聽障患者才能夠獲得創新醫療技術的幫助，而這往往會改寫他們的一生。 他表示，個人最為難忘的病例，便是全馬首個接受ABI的患者。他身患NF2，本就听力不佳而需佩戴助聽器，但是忽然有一天，他完全聽不見聲音了。“經MRI檢查後才發現，他的聽神經上長了腫瘤，只能通過手術切除。” 當時大馬尚未引進ABI，沒有這種治療選擇，他只能開始學習唇語和手語，以維持日常生活與工作。令人欣慰的是，女友一直不離不棄，更一起組建家庭，生下了一名女兒。 首聽女兒聲音他哭了 2013年鄭應平學成歸來，之後在砂州政府撥款資助下，與腦科醫生一起為他進行了ABI手術。之後，他也積極配合復健，起初先以唇語對應腦中聽見的聲音來學習，如今可以聽見70%的聲音，說話已與正常人無異。 “最為感動的是，雖然患者的女兒出生四五年了，他一直以來卻只能以唇語和手語溝通，直到術後他終於第一次聽見了女兒的聲音，欣喜之餘還幾乎流淚。正是看見這些患者成功找回聽覺，再次有了不一樣的人生，才讓我更堅信這份工作的意義非凡。” 總而言之，聽障問題的重點在於早發現、早干預和早治療。若大眾有任何聽力問題，要及時去檢查，因為一些病因是可以逆轉的。即便是長了腫瘤，也可以在它變得巨大之前切除，無論是人工耳蝸或ABI的成效也會更好。 ABI手術耗4至5小時 問1：ABI手術時長多久？ 答1：若不需要切除腫瘤，ABI手術平均需要4至5小時：耳鼻喉科醫生開一個“門”就大約需要2小時，腦科醫生植入電極線大約需要兩三小時。倘若需要切除腫瘤，會花費額外的3至12小時，視腫瘤體積的大小。 不過，患者不必擔心，早在確診聽障原因時，醫生會使用磁力共振造影（MRI）掃描或電腦斷層（CT）掃描確認狀況，是否有腫瘤也早已知曉。 越早治療效果越好 問2：不同ABI個案的術後成效是否有很大差異？ 答2：其實決定ABI成效的包括手術因素和患者因素。若手術成功，12個電極通道都能啟動，無手術並發症，那重點就在於患者本身了。 首先是病情，若是由於耳蝸骨化，通常ABI的效果都很好；若是因為聽神經纖維瘤，那麼胥視腫瘤大小、壓迫耳蝸神經核多久，這些都會影響神經功能的恢復，而在術前是無法預測的。 不過，NF2患者本來就比較罕見，全球目前可能也只有數千名進行了ABI手術。由於手術較複雜，挑選患者的條件比較嚴格，所收集到的數據也有限，因此對於NF2患者，我們很難推測術後效果。 有些NF2患者的腫瘤雖然壓迫耳蝸神經核五六年，但是術後加上復建的效果非常棒；一些雖然只壓迫了兩三年，效果可能不如預期。不過，一般上越早接受治療的效果都是越好的。 最後不可忽略的重要的因素就是複健。若術後不配合復健，即便原本的病情多簡單、手術做得多完美都是空談而已。復健對人工耳蝸或ABI患者而言是一輩子的事，首數年會比較頻密、複診次數多一些，在患者掌握了學習方法之後就會比較輕鬆了。 因此，我一定會在術前輔導患者，讓他們了解復健的重要性，若意願不高則不進行人工耳蝸植入或ABI。在我多年經驗中，輔導環節也是不可或缺的，醫生不能只是植入了聽力裝置就放手不理。 聲音如機器人說話 問3：ABI術後聽見的聲音正常嗎？ 答3：一般上，視患者的傷口復原和自身痊癒狀況，我們會在一兩個月後“開機”。根據患者的反饋，他們起初聽見的聲音就像電影中機器人說話，但是人的大腦是非常厲害的，透過一陣子的訓練，大腦就會適應，將死板的機械聲調整成正常說話聲。 因此，在ABI開機之後數月可能聽起來會比較怪異一些，但是當大腦逐漸接受之後就不是大問題了，這也凸顯了言語復健、聽力復健的重要性。 3個月後恢復聽力 問4：耳蝸骨化是人工耳蝸植入術的禁忌症，患者需要進行ABI。那若是植入人工耳蝸後，原本的耳蝸骨化了該怎麼辦？ 答4：通常人工耳蝸一輩子都不需要更換，除非是受到如車禍般巨大腦部撞擊等，這是非常罕見的。倘若是患者之後由於一些疾病導致耳蝸骨化也沒問題，因為人工耳蝸已被放入內，依舊能夠刺激神經線。若是耳蝸骨化才想要植入人工耳蝸則不行。 “有一名40餘歲的女患者，一側聽力本就已受損，後來發生了腦膜炎，我便建議她植入人工耳蝸，因為腦膜炎引起的耳蝸硬化往往發生得很快（約1年內）。惟她比較抗拒動刀，決定先考慮。結果到了3年後，她的雙耳完全聽不見了，才下定決心要進行人工耳蝸植入。可惜的是，此時她的耳蝸已骨化了，所幸她還有ABI作為治療選擇。” 在言語學家和聽力學家的複健治療下，她在術後3個月走入診所看見我，就主動跟我開口說話，溝通完全無礙。我對她恢復速度如此快而驚訝的同時，也感到十分欣慰，更覺得這份工作具有非凡的意義。 聽力喪失常見3原因把握1周黃金治療期 突然發生的聽力喪失、耳鳴如金屬高頻音、蟬叫聲等、耳朵悶塞感、頭暈，恐是突發性耳聾的症狀，應及早就醫，以免錯過一周黃金治療期。 42歲楊先生起床後，發現耳朵悶悶且持續有嗡嗡叫的聲音，不確定聽力有無變差，求醫檢查是左耳“低頻”聽力損傷，逼近“突發性耳聾”，緊急服藥，性好聽力回復正常。 醫師指出，病毒感染、血管栓塞、甲狀腺功能低下都是突發性耳聾的常見原因，黃金治療期為一星期，錯過恐聽力受損。 突發性聽力喪失 耳鼻喉科主治醫師郭乃文說，如有突然發生的聽力喪失、耳鳴如金屬高頻音、蟬叫聲等、耳朵悶塞感、耳朵有進水的感覺、頭暈，都可能是突發性耳聾的症狀，建議及時就醫，以高劑量類固醇、血管擴張劑，或耳內注射類固醇、高壓氧等治療。 郭乃文說明，突發性聽力喪失的常見原因如病毒感染、血管栓塞、甲狀腺功能低下等，其檢查包含抽血檢查、心電圖、聽性腦幹反射檢查。 他提到，不同族群突發性耳聾的聽力恢復程度不一，起初聽力喪失越嚴重、年紀大、有慢性疾病，伴隨頭暈或耳鳴、過晚就醫，恢復狀態較不如預期；反之，一開始聽力損傷輕微、年輕人、及時就醫，聽力恢復的機會與狀態就會比較良好。 大部分發生單耳 郭乃文建議，耳朵若突然出現耳鳴、耳悶、聽力損傷等不舒服情形，應儘早就醫、安排聽力檢查，以免錯過突發性耳聾的黃金治療期。這類患者的飲食清淡、少鹽，作息規律及睡眠充足，可讓聽損恢復機會達到最大。 突發性耳聾為耳鼻喉科的急性病症，醫學上定義為短時間內（3天）突然發生的感音性聽力障礙，聽力檢查顯示連續3個頻率以上的聽力閾值變差超過30分貝。發生率男女相當，大部分發生單耳，極少數雙耳同時發生。
