ITP致過度瘀傷流血‧伊屈潑帕提升血小板量
（吉隆坡）免疫（特發）性血小板減少性紫癜（Immune/Idiop athic Thrombocytopenic Purpura，簡稱ITP）是一種罕見但嚴重的血液障礙，患者體內會自行製造抗體，以摧毀血液內的血小板，使凝血功能受損。ITP患者會有過度瘀傷和流血的傾向，嚴重出血者（如腦部出血）甚至可送命。早前，國內引進一種含有伊屈潑帕（Eltrombopag）成份的口服血小板激動劑Revolade，它能透過與血小板生成素受體（Thrombopoietin Receptor，Tpo R）跨膜區的互動來提升血小板的產量，有效提高患者的生活質量。
血液專科顧問吳世清醫生解釋，免疫（特發）性血小板減少性紫癜（ITP）原本被稱為特發性（原因不明，Idiopathic）血小板減少性紫癜，後來在1951年被威廉哈令頓（WilliamHarrington）發現和免疫機制有關，才把“原因不明”的“I”改成“免疫性”的“I”。
當時威廉把ITP患者的血漿注入自己體內，結果3個小時後，血小板下降到危險指數。有一次，他因為有少量腦出血，以致全身痙攣及瘀青，5天後才完全恢復。
因為威廉的果敢犧牲，他任職醫院的全部血液專科醫生都自動加入這項試驗，以身試法，結果同樣的事情發生了──血小板減少，這證明ITP患者的血漿，確實存在著一種可致血小板減少的血漿因子。
年約增500宗ITP病例
吳世清指出，ITP的發病率為百萬分之100（每100萬人當中，就有100人患上），至於大馬的ITP實情，患病人數為2500，5%為難治性（refractory）ITP，每年國內大約新增500宗ITP病例。
他說，雖然ITP可以長期被管理，但是它卻帶來顯著的死亡率及病態率，例如年輕病患在5年內的死亡率預計是2%，老年病患則高達48%。在40-60歲ITP群組中，因大量出血而丟命的風險為1.2%，逾60歲者則為13%。
“ITP可分為原發性及繼發性，前者為獨立發病，後者則由其他疾病併發。以前者為例，它是指血小板數量少於10萬uL（正常介於15-40萬），最主要的臨床問題是流血風險較高。”
他說，任何免疫媒介性血小板減少症（原發性ITP除外），如C型肝炎病毒、愛滋病毒或幽門螺旋桿菌感染、全身性紅斑狼瘡症（SLE），都被歸類為繼發性ITP。
傳統治療缺點不少
“目前傳統的ITP治療存在不少缺點，對難治性ITP而言，效果差強人意。其中類固醇、靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）及Anti-D免疫球蛋白為ITP第一線治療。”
他提出，由於ITP是一種慢性疾病，患者必須長期用藥，但是長期使用藥物如類固醇，會造成體重增加，同時出現庫興樣特徵（Cushingnoid features），加劇糖尿病、高血壓、骨質疏鬆症、情緒波動、白內障、青光眼、感染或月經不規律的風險。”
“如果患者失效於第一線治療，他可能需要考慮脾臟切除術。不過，由於脾臟是人類的免疫器官，因此脾臟的摘除，意味著患者終身曝露在較高的感染風險中，因此TpoR激動劑的引進，為ITP患者捎來了新希望。”
血小板量增8倍
伊屈潑帕研究顯好療效
東南亞葛蘭素史克（GSK）區域藥務經理（腫瘤學）艾喜合（Abhishek Bhagat）醫生披露，在一項取名為RAISE（RAndomised ITP Study with Eltrombopag）的研究中，伊屈潑帕受試組的血小板數目，會比安慰劑組多達8倍的機率，從5萬上升到40萬μL的水平。
他說，這項已邁入第3階段雙盲對照的研究，共錄取了197名ITP病患，並以脾臟切除狀況、相關的IT P治療、血小板數目（少於1萬5000μL）來作出區分。
“受試組共有135人，以50毫克的伊屈潑帕為日服標準，受試者允許調動劑量，只要有關範圍處於25-75毫克中。與62人的安慰劑組一樣，他們必須用藥半年。”
研究顯示，伊屈潑帕不僅在提高血小板或降低出血事故中，比安慰劑組表現優異，還能減少對其他ITP藥物的依賴。
他說，兩組患者對藥物所誘發的不良反應大致相同，如頭痛、腹瀉、噁心、鼻咽炎、上呼吸道感染、疲憊、流鼻血、暈眩及週邊水腫，不過僅有10%者會出現這些症狀。
伊屈潑帕作用機制
研究基礎認為，血小板加速破壞是導致ITP患者血小板減少的原因。但是現今資料表明，在很多患者中，血小板生成受損也是一個重要元素。血小板生成素（Tpo）是一種透過血小板生成素受體（TpoR），對血小板生成起著主要調節作用的生長因子。有人曾對Tpo類似物的治療作用進行研究，但由於它們誘導抗體產生，並導致更嚴重的併發症，因此科研人員只好將研究方向轉向TpoR激動劑。
GSK東南亞區域藥務經理（腫瘤學）艾喜合表示，伊屈潑帕是一種小份子口服T poR激動劑，通過T po與跨膜區受體的結合，激活了血小板先驅細胞――骨髓巨核細胞，後者會不斷分化及繁殖。在這種情形下，血小板數量也會緊隨上升。
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