文◆照护线上 您是否发现自己的面容正悄悄改变,或戒指、鞋子越穿越紧?这可能是肢端肥大症的无声警讯。此疾病不仅令外貌逐渐变化,更会默默引发心脏病、糖尿病乃至癌症等多种共病,不容轻忽。医生提醒,积极治疗与定期追踪,是稳定病况、维持生活品质的关键。 “有位50多岁的女士,在甲状腺癌治疗完成后,便定期回诊追踪。”林口长庚医院内分泌暨新陈代谢科陈怡文医生表示,“由于COVID-19疫情期间,大家都戴着口罩,直到疫情结束,有次患者回诊时终于拿下口罩。当时我突然发现患者的下颚突出、鼻翼变宽,这是肢端肥大症的典型表现。” 经过检查,确定诊断为肢端肥大症,影像检查也发现脑下垂体肿瘤,于是便安排手术治疗,目前也在门诊持续追踪。 肢端肥大症(Acromegaly)的主要成因是体内生长激素的分泌过多,导致全身组织和器官过度生长,进而造成一些外貌和功能上的改变。陈怡文医生表示,大部分的生长激素过量分泌是由脑下垂体腺瘤引起,少数是由其他身体部位的肿瘤异常分泌生长激素或刺激生长激素分泌所导致。 由于患者的组织会过度增长,使外观出现变化。陈怡文医生说,例如鼻翼变宽、上颚或下颚突出、面容变得粗犷、手掌和脚掌增大等。患者可能会注意到戒指戴不进去,鞋子越换越大,连安全帽也变得不合适。由于外貌变化相当缓慢,患者自己可能无法察觉。 外貌改变只是开始 健康正无声受侵 除了外貌改变之外,全身各个器官也会受到影响。陈怡文医生说,包括月经不规则、血糖异常升高、心脏肥大、高血压、关节疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等,罹患大肠直肠癌、甲状腺癌、肾脏癌等癌症的风险也会上升。随着脑下垂体肿瘤增大,也可能对周边组织造成压迫,而导致头痛、视野缺损等状况。 肢端肥大症的表现非常多样,患者往往是因为不同症状至各科别就诊,经过详细检查后才确定诊断。 从心脏到骨骼 全面监测防共病 确诊肢端肥大症后,除了要积极接受治疗,也要留意各种共病。陈怡文医生说,建议要每天量血压,定期接受心脏超音波检查,追踪心脏功能与心肌肥厚的状况,如果出现下肢水肿、运动耐受度下降等心脏衰竭的症状,务必尽快就医。 由于出现糖尿病、高血脂的风险较高,建议要定期检查空腹血糖、糖化血色素、血脂。最好能养成规律运动的习惯,维持理想体重,饮食方面要采取少油、少盐的健康饮食,也要避免甜食、糖饮。 因为部分病人会有骨质疏松的状况,可以利用双能量X光吸收测定仪评估骨质密度,日常生活中也要摄取足够的钙质(每天1000到1200毫克)与维生素D(每天800 IU)。 如果睡觉时发现有打鼾,或是有呼吸中止的现象,或是白天容易打瞌睡、注意力不集中,建议要进行睡眠检查。若诊断有睡眠呼吸中止症,也要及早接受治疗。 由于罹患癌症的风险较高,建议肢端肥大症患者要定期接受大肠镜检查、甲状腺超音波检查。陈怡文医生说,定期检查能够早期发现并发症,帮助提升治疗成效,维持生活品质。 治疗双路径 手术优先 药物助攻 肢端肥大症的治疗以手术治疗为主,只要神经外科医生评估后认为能够切除,便建议进行手术。目前的手术方式大多采用经鼻内视镜脑下垂体肿瘤切除手术,利用内视镜从鼻腔进入蝶窦,再进入蝶鞍将脑下垂体肿瘤给切除。 如果患者不适合接受手术或无法完全切除脑下垂体肿瘤,便需要接受药物治疗。陈怡文医生说,药物治疗以体抑素类似物(somatostatin analogs, SSA)为主,体抑素类似物能够抑制肿瘤过度分泌生长激素,并进一步将类胰岛素生长因子-1(IGF-1)控制在正常范围内,也有机会让肿瘤体积缩小。在肿瘤体积缩小后,医师也能再次评估手术治疗的可能性。 减痛增便利 新型长效针剂新选择 传统体抑素类似物采肌肉注射,每4周施打一次。陈怡文医生说,目前有新型长效体抑素注射凝胶采用深层皮下注射,注射剂量仅为0.5cc,相较于传统肌肉注射的药物,病患的疼痛感明显减轻。在病情控制良好的状况下,新型长效体抑素注射凝胶的施打间隔可延长至6到8周施打一次。减少注射次数,可提升生活上的便利性与品质。由于新型长效体抑素注射凝胶的设计,让注射方式较为简便,在经过医护人员的指导后,患者或家属也可以带回家自行注射。 感觉良好也要治 远离共病保未来 “临床上会发现有些肢端肥大症患者可能没有察觉到潜在的共病风险,因此低估治疗的重要性。然而,肢端肥大症会造成许多并发症,例如心血管疾病、糖尿病、骨关节问题等,可能随着时间逐渐累积并加重,这些都会对患者的未来生活品质造成重大影响。”陈怡文医生提醒,“即使当下感觉良好,肢端肥大症患者也应该规律施打药物并定期回诊,积极接受治疗是避免严重共病发生的关键!”