【本地醫療】肺部發育異常形成腫塊每3萬兒童1肺畸形

文:楊倩妮 整理:梁盈秀 （吉隆坡）肺畸形是先天性的，與胎兒肺部形成有關。肺部是從一對肺芽（lung buds）發育而來，它的生長成主要呼吸道、氣管、左右肺葉支氣管（見圖），繼續分支出細支氣管和末端海綿狀的肺泡（alveoli）。就像一棵大樹由主幹長成樹枝，在這種情況下，支氣管分支和肺泡就像樹葉。 肺畸形（lung malformation）是指肺組織異常形成的腫塊， 涵蓋了累及氣道（airaway）或肺組織本身的病症，例如： ◆先天性肺部呼吸道畸形 （Congenital Pulmonary Airway Malformation，CPAM）， 舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形 （Congenital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAM） ◆支氣管肺隔離症（Broncho-Pulmonary Sequestration，BPS） ◆先天性肺葉性氣腫（Congenital Lobar Emphysema，CLE） 多數發生在肺葉內或外 兒童外科顧問那達醫生（Dr Nada Sudhakaran）指出，胎兒肺部發育期間的任何階段出現異常，就會導致不同類型的肺畸形，但是目前尚不知肺畸形發生確切原因。 “若問題發生在非常早期，可能會形成囊腫而非正常的肺。這些囊腫通常位於氣管或左右主支氣管，被稱為支氣管囊腫（bronchogenic cycts）。” 肺內形成異常的常見例子是先天性肺部呼吸道畸形（Congenital Pulmonary Airway Malformation，CPAM），基本上意味着肺組織的異常，可以是囊性（cystic），即肺部多個部位出現囊腫；也可以是實體（solid）的，即整個區域變厚。 “CPAM是在較小的支氣管（bronchi）形成過程中出現異常所致。可發生在肺葉內或外，像是CPAM和CLE是發生在肺葉內，而BPS則是胸腔以內甚至腹部以內，發生在肺葉內或外的肺畸形。” 他說，支氣管肺隔離症（Broncho-Pulmonary Sequestration，BPS）的形成，可能是源自於一個形成左右肺以外的肺芽。而這額外的肺芽形成的組織與正常發育的肺完全分離，並且不和氣管相連，而是向下往橫隔膜移動。如果它包含在底部的肺葉中，則屬於肺葉內型；若非則是肺葉外型。 “與正常的肺部由肺動脈供應血流不同，大多數BPS的血液供應源自心臟的主動脈。此外，它並未與氣管相連接，無法獲得氣體填充，因此是一塊實體組織，這就是BPS的主要特點。” “大約每2至3萬名兒童之間，就有1人患上肺畸形，其中絕大多數是CPAM。CPAM無性別差異，95%病例是單個肺葉（lobe）受影響，少於3%是影響雙側肺葉。相較之下，通常CPAM是影響較低的肺葉，CLE則是較高的肺葉。” 氣管鬆軟無法排出液體 他指出，每個人的主氣管、支氣管和細支氣管都被堅硬的環裝軟骨所包复，以防止這些管道坍塌。囊性類型的CPAM形成的假設理論，是在肺泡形成之前的階段，由於沒有良好的軟骨支撐，導致連接至肺節或肺葉的氣管比較鬆軟（floppy）。 這期間，胎兒將羊水“吸入”發育中的肺，但是由於氣管鬆軟，液體無法輕易排出，正常的肺泡無法形成，而是造成了積液和囊腫。 相同的理論適用於CLE，但是發生在肺泡形成後的某個階段。對於這兩種狀況，一旦嬰兒出生並開始吸入空氣，積液就會被空氣取代。 至於實體類型的CPAM，人們認為是細支氣管組織的異常過度生長，形成實體組織而非管道，且沒有形成肺泡組織。它們不是囊性的，因為沒有管道將羊水或空氣引入這些異常部位。 大小囊腫結合組成 解剖5類肺畸形 基於有更先進的超聲波檢查儀供產科醫生和胎兒醫學專家使用，先天性肺部呼吸道畸形（CPAM）是目前最常見和發現的病例。 這些病灶可能由許多微小的囊腫（微囊性，microcystic）、少數的大囊腫（大細胞性，macrocytic）、兩者或與實體組織的結合組成。 伴有其他異常疾病 CPAM主要分為5種類型，分別是I、II、III、0和IV。 第I類型的CPAM是最常見的，約佔所有CPAM的65%，由直徑大於2公分的單個或多個囊腫組成。一般上它們佔據不超過1片肺葉，並且在嬰兒剛出生時顯示無症狀。由於這些囊腫內黏液淤積，因此有肺部感染的風險，大約是5%。 據估計，惡變的終身風險約為3%。 第II類型也是所有CPAM病例中第二常見的類型，佔15%至20%。它的囊腫較小，直徑小於2公分，因此感染的風險也較小，並且沒有可量化的惡變風險。 不過，有些孩子可能伴有其他異常，例如可引起症狀的腎臟或心臟異常。 第III類型的CPAM佔所有病例的約5%至10%。通常是大型的非囊性病灶，可壓迫或推擠其他器官（例如心臟）或其他正常肺葉。由於這種壓迫作用，病灶可推擠食道，胎兒無法吞嚥羊水，引起羊水過多（polyhydramnios），或是心臟受壓而導致積液。 0類型罕見難存活 出生之後，它也可能壓迫良好的肺而導致肺功能下降。至於惡變風險可以忽略不計。 第0類型CPAM非常罕見，少於總病例的2%。它們通常累及整個單側肺部，且有小而堅硬（firm）的肺。通常出生後難以存活。目前未有觀察到的相關惡變風險。 第IV類型的發生在多達10%的CPAM病例中。它們具有直徑超過10公分的大囊腫，且通常位於肺表面。症狀包括產後感染或氣胸（pneumothorax），惡變風險約5%。

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