【本地醫療】先天心臟病可根治 30%法洛四聯癥患者會復發

2022-07-19

（吉隆坡訊）先天性心臟病（congenital heart disease）是胎兒時期，心血管發育異常所致的一系列心臟缺陷的總稱，表示這嬰兒生來就伴有心臟結構問題。

先天性心臟病兼心胸外科顧問拿督翰丹醫生（Dato Dr Hamdan Leman）指出，左側顯示的是正常的心臟結構，而右側則是法洛四聯症（見圖1），可見各腔室之間有中膈或瓣膜阻擋，讓血液能夠依據正確、單一的路線流動。

可想而知，無論是中膈、瓣膜與動脈等部位發育異常，造成缺損、狹窄甚至閉鎖等都會影響其應有的功能，因而患有先天性心臟病。

新生兒出生兩天心臟衰竭

正因如此，先天性心臟病的種類繁多，每名患者的嚴重程度也不一。舉例而言，動脈導管未閉（Patent Ductus Arteriosus，PDA）、心房中隔缺損（Atrial Septal Defect，ASD）或心室中隔缺損（Ventricular Septal Defect, VSD）是比較簡單的情況。

他說，大眾可能比較熟悉的“心臟有洞”，其實就是ASD或VSD，但這並非先天性心臟病的全部。

介於輕微和嚴重之間的例子，包括房室中隔缺損（Atrioventricular Canal defect），即包含多種房室中隔缺損和房室瓣異常；法洛四聯症（Tetrology of Fallot，TOF）除了“心臟有洞”，還會有肺動脈狹窄等。

他表示，這些心臟結構的缺陷可能小如針頭，不造成任何影響；然而複雜或嚴重的情況可以是完全無心室中隔的“大缺損”或左心發育不良（hypoplastic left heart syndrome）等。

“以後者為例，通常新生兒出生後的首一二日，就會有心臟衰竭或心肌缺氧的現象，屬於心臟急症。”

作為先天性心臟病外科醫生，他會經常思考如何去幫助這些患者，也會想象自己成為超級英雄，在拯救這些心臟之後，他們再無後顧之憂。

“然而，並非所有情況都能如願。從原本無法存活於世的角度而言，一些先天性心臟病的確可以根治（cure），例如PDA在通過外科手術結扎（surgical ligation）、VSD的“洞”被修補後，就不會有大礙了。”

他說，不過，像TOF患者就算成功在小時候成功進行了矯正手術，仍有20%至30%個案在日後有復發的情況，屆時仍需要二次治療。

“另一個例子為肺動脈瓣狹窄（pulmonary valve stenosis），治療過程不會切除原本的肺動脈瓣，有時矯正部位可能出現動脈瘤樣改變（aneurysmal change，血管壁異常隆起或膨脹），因而需要再次植入肺動脈瓣。”

建議專門團隊負責ACHD患者

他說，除了復發或後遺症的情況，一些患者礙於經濟因素或排期情況，未能在幼時及時獲得手術治療；有些的缺陷輕微，可等到成年後才確診。

另外，得益於醫療技術的進步，許多先天性心臟病患的存活率獲得大幅提升，能夠能存活至成年以後，甚至建立家庭，懷孕生子。

當中衍生出的一個問題是：長大後的他們，究竟要繼續看兒童心臟科或一般的心臟內科呢？

他表示，一般兒童心臟內科醫生比較不熟悉成人疾病、懷孕生產等健康狀況的知識；心臟內科醫生則相對缺乏複雜先天性心臟病的教育和訓練。

隨着患者年齡逐漸增加，面對復發、後遺症或其他後天性心臟病時，他們該何去何從？

“其實早在1970年起，醫學界就提出了相應的專有名詞，即18歲以上的成人屬先天性心臟病，在英文上稱Grown-up congenital heart（GUCH）或adult congetial heart diseases（ACHD）。”

臨床上建議由專門的醫療團隊負責GUSH或ACHD患者，以便能更好地管理他們的長期情況。“以我本身為例，除了嬰兒或孩童患者，也會為患有先天性心臟病的成人患者動手術。”

以TOF為例，

情況輕微的患者到了20、30歲才發現病情也是有可能的。

TOF的大約佔先天性心臟病的30%至40%，

算得上是常見的類型。

既然名字中帶有“四聯症”，顧名思義存在4個結構上的特征，即心室中隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈錯位，以及由於代償性作用而造成的右心室肥厚。

患者皮膚嘴唇指甲藍紫色

他指出，TOF也是最常見的發紺型（cyanotic）先天性心臟病，因為這些缺陷導致了肺血流量的下降。可進行氣體交換的血液量也減少了，造成沒有足夠的含氧血回到左心，再泵送至全身器官。隨着肺動脈狹窄越嚴重，臨床症狀就會越明顯，寶寶的皮膚、嘴唇和指甲會呈現藍紫色，而這也是特征之一。

“如同先前所述，先天性心臟病的程度和臨床表現多樣，治療也視病情而定。嚴重的病例如肺動脈瓣閉鎖（pulmonary atresia），即右心室和肺部之間完全無法相連，那麼就會需要緊急的介入，先增加肺血流量，例如姑息性分流手術（palliative shunt operation）。之後，才讓患者進行完全矯正手術（total surgical repair）。”

他披露曾為40歲的TOF患者動手術。“他的肺動脈狹窄程度不嚴重，小時候礙於一些原因未能動刀，而是到了這個年紀才接受治療。雖然多少會給生理帶來一些影響，像是不能跑跑跳跳、成為運動員，但還是足以應對日常生活，從事比較靜態的文職工作。這也正是GUCH患者的例子之一。”