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搖頭晃腦發怪聲非精神病 瞭解妥瑞症不慌張

(吉隆坡訊)妥瑞氏症候群(Tourette Syndrome)又稱抽動穢語症候群、圖雷特氏症候群,是一種神經系統障礙(neurological disorder),發病於兒童時期,最明顯的特徵是反復出現動作型抽動(motor tics)和聲語型抽動(vocal tics),如眨眼、聳肩或清喉嚨等。

兒童神經內科顧問鄭基業醫生(Tay Chee Geap)

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兒童神經內科顧問鄭基業醫生(Tay Chee Geap)指出,要了解妥瑞症,我們得先了解它的臨床體徵——抽動障礙(tic disorder),可分為短暫性抽動障礙、慢性動作或聲語抽動障礙(指定一種)等,還有一種便是妥瑞症——聲語與多種動作聯合抽動障礙。

壓力影響抽動發生頻率

他說,所謂抽動,指的是間歇性反復出現、突發性和短暫的動作或發聲,可以是簡單或複雜形式。複雜的動作型抽動是幾種抽動的結合,如一邊走路一邊踢腿;複雜的聲語型抽動可能是一些字或短句,甚至是污言穢語等。常見的表現包括:

                                 簡單                             複雜

動作型抽動眨眼、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等。怪異步態、踢腳、蹦跳、扭動身體、抓撓、腹部肌肉收縮、淫穢                                               手勢等。

聲語型抽動咕嚕聲、狗吠聲、呻吟、清喉嚨聲、尖叫等。淫穢詞語(coprolalia)、言語模仿(echolalia)、言語                                                     重複 (palilalia)等。

他表示,抽動發生的頻率是起起伏伏(waxing and waning)的,嚴重程度會出現波動變化,毫無規律可言,有時候一天之內出現好幾十次,有一陣子則完全消失,不久後又重來,或是變成另一種。在睡眠時抽動通常會停止。

此外,誘發因素(precipitating factors)如環境、壓力、憤怒、焦慮或興奮等,也會影響抽動發生的頻率和強度。

抽動症狀不一定妥瑞症

抑制的,有些患者在發作前會有前驅症狀(premonitory symptom)。這是一種先兆感覺,並不是因為麻痺或瘙癢這種具體的症狀,而是想要做某些動作的衝動,患者通常會形容為不適感,在完成抽動後會得到緩解或舒服的感覺。

當患者有意識地去抑制抽動是可以成功的,但一旦放鬆便可能不由自主抽動,有時則可能爆發得更厲害。

“不過,有抽動症狀的人,不一定是妥瑞症患者。首先,患者必須有多種複雜的動作型抽動和聲語型抽動的存在,僅有一種抽動並不符合妥瑞症的診斷標準。其次,患者的病發年齡須在18歲之前。第三則是抽動的頻率有起伏,程度會增強或減弱,自第一次發作已一年以上(中間可能間隔數月)。最後須確定其抽動並非是因為某些物質(如藥物或可卡因)或疾病(如病毒性腦膜炎)起到的生理作用。”

他提到,血液分析、篩檢或其他醫藥檢測是無法辨別妥瑞症的,即便採用也只能用來排除其他疾病。醫生會通過觀察患者抽動的症狀,或是家長的描述、影片等來確診。

有時我也會請患者在當場重現抽動,一般都是願意的,惟年齡越小的兒童越難處理,因為他們尚未意識到這些舉動的問題,交流上也比較困難。

“臨床上遇過不少妥瑞症兒童,有邊走邊踢東西的;做事做到一半會突然大叫,嚇到老師和同學;還有一名是肚子的肌肉不停跳動的,他的父母因此跑了好多醫院部門,從腸胃科看到心臟科,又因孩子會發出清喉嚨聲音去過耳鼻喉科。其實只要了解妥瑞症,就可以少跑那麼多的‘冤枉路’了。”

10至12歲發病高峰期 癥狀隨年齡增長減少

鄭基業說,妥瑞症在馬來西亞並不罕見,抽動障礙也是常見的神經科諮詢項目之一,他幾乎每個月都能看見有抽動症狀的兒童求診,惟我國並沒有相關的調查數據。

“妥瑞症的研究大多與抽動障礙一起進行,

研究顯示兒童抽動障礙的患病率在0.5%,

意即每200人便有一人有抽動症狀,

大多數是輕微病例,

影響男孩居多,男女比例為4:1。

病發率通常在2至15歲之間,

平均年齡為6歲,

約96%在11歲之前就發病,

高峰期通常在10歲至12歲之間。”

“隨着患者成長至青年或成年,抽動症狀會漸漸變少,有三分之一會完全康復;有三分之一是有所減少和改善;另三分之一仍有抽動症狀,但不會比兒童時期嚴重。相信這也與患者逐漸成熟,在人前會感到害羞,主動抑制抽動有關。”

發病機制仍不詳

他提到,目前,妥瑞症的發病機制仍不清楚,可能是多種因素(社會、環境或基因)相互作用所導致的結果,但仍未獲得證實。

“儘管醫學界已進行了大量有關基因的研究,但仍未發現妥瑞症致病基因,無法確認是哪個或哪段染色體缺陷,也不是簡單的染色體的顯性、隱形或性聯遺傳可解釋,因此不能判斷它為遺傳性疾病。”

“不過,若家族裡有多人出現妥瑞症,那麼患病的風險會比較高,我們只能說妥瑞症有遺傳傾向。”

未影響生活只需輔導 病情嚴重才用藥

鄭基業解釋,妥瑞症的治療方法分為藥物和非藥物治療,除非病情嚴重,一般傾向於不用藥。

我們會對患者的抽動症狀和共病引起的功能障礙(functional impairment,意即病症造成的限制)和生活質量影響進行評估,若沒有導致身體不適、影響自身安全、干擾他人、社交互動和日常生活,則只需接受輔導即可。

多數患者症狀輕微

“教育患者、家人、老師或身邊的人有關妥瑞症是必不可少的。好比老師在了解之後,不再因此處罰學生,也可避免患者留下心理創傷。最主要還是給予患者心理支持,讓社會了解和接納,才能幫助他們減緩症狀。”

“臨床經驗中,大部分妥瑞症患者症狀都比較輕微,只有一小部分嚴重到影響生活,才需要接受專業治療。對此,行為治療會比藥物治療更可取,例如放鬆訓練、習慣反向訓練(Habit-Reversal Training,HRT)等,惟這也取決於患者和父母的配合度及意願。”

他說,年齡愈小的兒童難度愈大,在溝通上也很有挑戰性;稍微大一些的孩子,開始懂得照顧形象,能夠理解和表達後,治療起來會比較容易。

減輕症狀無法根治

“若無法採取行為治療,曾有一名12歲大的妥瑞症兒童,抽動次數之高導致他五六個月沒有到學校了,這種情況只能採取藥物治療。然而,用藥也只是減輕症狀而已,並不能令抽動完全停止,同時還得注意副作用。每一名妥瑞症患者的情況都是獨特的,所以沒有一套很直接的藥物療法。”

他表示,妥瑞症至今仍無法根治,藥物和行為治療只能減輕抽動症狀,同時還需要解決共病的問題。研究指出僅有12%的妥瑞症患者沒有其他共病。

“愈多共病的患者,行為問題愈多,採取的行為治療的效果也會有所影響。需注意的是,這些共病是與妥瑞症同時存在的,並沒有互相導致的關係。”

注意力不足過動症(Attention Deficit Hyperactivity Disorder,ADHD)。

強迫症(Obsessive-Compul sive Disorder,OCD)。

焦慮症(anxiety disorder)。

情感障礙(mood disorder):如躁鬱症(bipolar disorder)、會無端發脾氣等。

學習障礙(learning disorder)。

睡眠障礙(sleep disorder):如失眠、心神不寧(restlessness)、遺尿、夢遊、噩夢和磨牙等。

品行障礙(conduct disorder)/對立違抗性障礙(Oppositional Defiant Disorder,ODD):患有此症的孩子會有違抗規則、不合作等行為,是常人眼中的“壞學生” ,但這其實屬於一種精神病症,他們需要接受妥善的治療。

請問醫生

不影響患者智力健康

Q1.妥瑞症會影響智力和壽命嗎?

A1.妥瑞症不會令患者智力低下,也不會損害健康,能擁有正常人般的壽命,但嚴重的抽動症狀可能會影響生活質量和導致功能障礙,譬如劇烈的抽動(敲打、砸桌子或頻頻發出無法解釋的叫喊聲等)干擾了教學活動、老師和其他同學,患者可能無法繼續學習。此外,共病的存在也可能帶來其他影響,例如注意力不足過動症或學習障礙,但我們需釐清這並非是妥瑞症所造成的。

Q2,妥瑞症者會自殘嗎?

A2.妥瑞症患者不會自殘,除非他因為憂鬱症而有自殘的念頭或行為。

但抽動有時候會導致患者受傷,譬如邊走邊甩手時,可能不小心撞到家具的尖角。

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