全身性血管發炎 兒童染冠病併發川崎氏症

“川崎氏病在日本是屬於挺常見的小兒疾病之一

（大概每150人有1人患上），

所以，

日本人一直以來在這方面所做的研究甚多。

兒科醫生川崎富作

（Tomisaku Kawasaki）

是於1967年首位提報此病的醫生，

川崎氏病

（Kawasaki Disease）

因此得名。”

非典型難診斷 好發5歲以下兒童

川崎氏病也被稱為黏膜皮膚淋巴腺症候群（mucocutaneous lymph node syndrome），患者常見於5歲以下兒童，這是一種全身性血管發炎（主要影響小型與中型血管）的疾病。

唐秀萍說，典型川崎氏病的診斷主要是，若兒童出現發燒5天或以上，外加另外5個症狀中的4個，即可診斷為川崎氏病。典型的症狀如下：

1.單側淋巴結腫大（1.5公分或以上，但並非化膿性）

2.眼睛出現紅眼症（非化膿性）

3.皮膚出現紅斑（可以是單側、雙側、不規則或圓形的）

4.口腔粘膜出現變化，如唇裂或草莓舌（strawberry tongue, 即紅紅及摸下去刺刺）

5.四肢末梢出現紅腫或皮膚剝落

25%出現冠狀動脈瘤

“這類症狀是由於發炎所造成，持續時間可達4至6週，但值得注意的是，有時這些症狀是會一個接一個出現，然後隨之時間的流逝，又陸續消退，譬如腳板出現脫皮及紅腫通常要到病發第七至第十天才能看到，所以有時若我們沒有把這些症狀聯想在一起，那很容易的就會把川崎氏病給忽略掉，因為紅眼、紅疹及唇裂都很容易合併發燒出現。”

她指出，心臟受累是川崎氏病最嚴重的臨床表現，因為心臟有不同層面的發炎。倘若沒有接受治療，20%至25%患童會出現冠狀動脈瘤，一般是在發燒兩週後出現。此症若是提前檢測到，這也意味着發炎情況更為嚴重。

為何說冠狀動脈瘤最讓人擔憂？她解釋，因為動脈瘤破裂或血栓造成心臟病發均可奪命，常見於病發第二到第十二週。

“及時接受治療譬如靜脈注射免疫球蛋白可以降低冠狀動脈瘤或心臟血管腫大的形成；如果在病發10天內接受高劑量的靜脈注射免疫球蛋白，我們可以把心臟血管腫大並發機率降至5%，至於巨大冠狀動脈瘤的並發率則降至1%。患童以後罹患心血管疾病的機率也會比常人來得高。”

易誤解為兒童鬧彆扭

她提及，非典型的川崎氏病（未能符合4個症狀或發燒未到5天）與典型相比會因不明確而更難診斷，特別是在1歲以下的嬰兒，因為乍看之下很容易誤解為兒童耍脾氣或鬧彆扭等，比如無故哭鬧（可能是無菌性腦膜炎）、嘔吐、瀉肚子等。

“驗血報告可幫助醫生確診，由於川崎氏病是血管炎症，因此血液中的發炎指數必然很高，其中急性發炎指數或C─反應蛋白（CRP）、慢性發炎指數或紅血球沉澱速率（ESR）以及白血球和血小板會很高，特別是血小板會因發炎而從正常的150飆升至1000，此時患者的血液就會很濃稠，容易形成血栓。”

“其他的驗血報告包括貧血、肝指數上升、血蛋白下降，驗尿（尿液中的白血球）也可以發現川崎氏病的蛛絲馬跡。”

她說，無菌性腦膜炎、尿道發炎、肝發炎、膽囊腫大、心包膜積水等一系列通過檢驗而發現的症狀，都能起到輔助診斷川崎氏病之用途。有經驗的醫生亦會善用超音波掃描來檢查有可能出現血管腫脹之處，比如心臟、頸項、大腦及胯下等。

“至於心臟超音波（echocardiogram）則是最關鍵的檢查，如果掃描發燒患者有冠狀動脈瘤或心血管腫大（LAD/RCA超過SD 2.5）則能診斷為川崎氏病。”

請問醫生

非典型症狀 易被忽略

Q1.我國有川崎氏病的相關數據嗎？

A1.在馬來西亞，川崎氏病的數據及相關研究並不多，但若以我之前在政府醫院服務的經驗，這或許要回歸到主治醫生是否有這方面的認知及經驗，因為這是非常重要的。

通常兒童連續發燒5天及伴隨其他5項典型症狀中的4項，即可歸類為典型的川崎氏病，但通常非典型症狀是最易被忽略的。

目前兒科醫生都有接受與川崎氏病有關的培訓，因為醫學界也認為兒童出現冠狀動脈瘤是非常棘手及危險，甚至會造成永久傷害或死亡悲劇。在發達國家，川崎氏病已經是造成後天性心臟病的主要病因。

Q2.是否患童愈小，診斷就愈難？

A2.是的，在診斷1歲以下的寶寶是否有川崎氏病是比較具挑戰性的，多數都屬於非典型。

在臨床上有一些症狀我們可以注意到，第一就是卡介疫苗（BCG）注射處會紅腫，其次是寶寶的肛門處會出現猩紅或裂開，與嘴巴的變化相似。

而這類非典型症狀的並發率更高，死亡率也更高，換言之危險係數也更高。