先天後天來勢洶洶 兒童心臟病大解剖
（八打靈訊）每一名嬰兒誕生時，醫生預算會有10%先天性疾病，而心臟病佔了當中的1%，所以健康的寶寶並不是必然的，很多內在及外來環境因素都可能使到胎兒在母親腹中就患上各種先天性疾病。
馬大醫藥中心小兒心臟科顧問洪合理指出，剛出生的男嬰，卻是口唇青紫的藍寶寶，醫生也發現嬰兒的心臟有雜音，因而留院觀察。診斷結果這名男嬰患有先天性心臟病（心臟有孔）。但因為新生兒體重不足，無法馬上動手術，因此維持觀察至嬰兒兩個半月大，體重達4公斤後，醫生才為他做心臟修補手術。
“這只是其中一個幸運的例子，很多先天性心臟病嬰兒在出生時沒有被發現，回家後數週才出現狀況，但有的可能也來不及求醫就夭折了。”
細胞分裂過程出錯
他解釋，先天性兒童心臟病主要是心臟有孔，是由於心臟血管不正常導致。嬰兒先天性心臟有孔的機率是0.8%，也就是每1000名新生兒當中，會有8名嬰兒有這問題。其中一種叫做動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA），在形成胎兒的過程中，因細胞分裂而影響其中一條動脈導管不正常。
他說明，心臟是由四個心房組成，由動脈及靜脈貫穿，輸送氧氣和血液。但在胎兒發育過程中，細胞分裂過程出錯，造成心房間隔缺損（atrial septal defect，ASD），俗稱心臟有孔。還有一種就是心臟發育不健全，心室無法完全閉合，導致心室中隔缺損（ventricular Septal Defect，VSD）。
母親影響最嚴重
洪合理指出，先天性心臟病的因素很多，當中近親結婚都會增加嬰兒患先天性心臟病的機率。其次母親有抽煙、酗酒習慣；健康問題如肥胖、糖尿病或感染德國麻疹都會影響胎兒的心臟發育；而父親方面影響則較少，因為胎兒是在母親腹中發育，所以母親的問題將直接影響嬰兒患先天性心臟病風險，還有其他的外在環境因素都有影響。
“而基因因素只佔0.8%，這也與近親通婚有關係。所以基因遺傳的先天性心臟病比率提高至10%。如父親有先天性心臟病，孩子的風險就會增加兩倍，母親則增加3至6倍，所以無論任何情況，母親的影響都是最直接與最嚴重。”
他表示，先天性心臟病的死亡率視乎哪一類型，如艾森門格氏症候群（eisenmenger syndrome）先天性心臟病導致的肺部高血壓（母親），死亡率是50%，因此若母親有這問題，避孕是第一步驟。其他的如心臟有孔，修補後就沒有問題，也不會有併發症。
“在各種先天性心臟病當中，以VSD最常見也最容易被發現，反之ASD造成的低血壓，繼而導致心臟衰竭的問題不易診斷出來。”
“VSD並沒有說哪個種族比較常見，因為都是外來因素導致。在先天性疾病當中，心臟病的死亡率是最高，尤其是危急的心臟疾病，新生兒在6個星期內沒有被發現就會死亡。”
三檢查預防危急
他提醒，雖然現在的新生兒都有做篩檢，但沒被檢測到的機率還是很高，所以要預防危急的心臟疾病，產前篩檢、新生體檢及嬰兒脈搏血氧度（出生後24小時內檢查）篩查是三項基本檢查，即便如此，還是有10%的危急病例沒有被發現。
“但是其他非危機的先天性心臟病，因為一出生時不明顯（除了藍寶寶），即使做了這三項檢查，75%的病例也會被忽略，往往在4至6個星期後才出現症狀及求醫。”
動手術先天限制多
洪合理表示，小兒心臟手術是有許多先天限制，除了視乎病人情況之外，體重也是關鍵之一。若在一出生就發現心臟有孔，需要動手術。要做“開心”手術，嬰兒的體重至少要2.5公斤才可以，反之年齡不是主要問題。
“不過，一些心臟血管有缺陷的“綁血管”手術，即使嬰兒體重只有1公斤也可以動手術，所以能否動手術，需要考慮很多外在因素。”
“小兒心臟病不同於成人心臟病，他們的心臟天生不正常，而成人心臟病是心臟結構與功能都正常，問題多在於心血管，所以小兒心臟病需要內外科聯手才能治療。”
川崎氏症屬後天性
洪合理指出，除了先天性心臟病之外，在兒童成長階段，也可能會患上後天性心臟病，其中一種叫做川崎氏症心臟病（kawasaki disease；KD），是一種不明原因導致免疫過度反應所引起的疾病。
“其病發症狀是高燒超過5天不退、紅眼、出現草莓舌頭（舌頭通紅）、嘴唇爆裂、手腳長紅斑、淋巴線腫脹等。”
他解釋，其病理是心血管發炎，造成心血管腫脹，繼而梗塞。雖然症狀會在2至3週後消退，但已經影響了25%的心血管功能，有5至10%的患者會在3個月內再次發生血管阻塞，甚至會死亡。
他補充，這種心血管梗塞不能通過緊急冠狀動脈介入治療（俗稱通波仔）解決，而是要以靜脈輸注免疫球蛋白（immunoglobulin，IVIG）治療，把對心血管的損傷從25%降低至5%。
“不過，川崎氏症在大馬屬於罕見病例，也沒有官方的統計數據，以馬大數據來說，一年只有約15宗。”
心肌炎死亡率達30%
洪合理提到，另一種兒童後天心臟病就是心肌炎，受到病毒感染後所引發的併發症。它可以只是傷風或流行性感冒病毒引發，患者會出現傷風、咳嗽及疲累症狀，與一般傷風相似，所以容易被忽略。當病情嚴重時，病人會休克或心跳不規律症狀，死亡率是30%，而且病情轉伏很大，可以在幾天內就死亡。
“患者從幾個月到10多歲的少年都有，有時甚至是在胎兒時期就感染到病毒。”
他說，心肌炎很容易被忽略，馬大急症室一年只有2至3宗心肌炎病例報告。在確診之後，若病人陷入休克狀況，我們可以用心肺替代器幫助病人呼吸，大約5至7天病人心跳恢復正常後，就可以摘除心肺替代器，但有10至20%會出現腦出血的併發症。
慢性風濕性心臟病
他表示，最後一種後天兒童心臟病就是慢性風濕性心臟病（chronic rheumatic heart disease），它曾經很普遍，病因是病人自己產生抗體，攻擊心瓣令血液倒流，而導致心臟衰竭。
“這種後天心臟病主要發生在貧窮和人口密集的落後國家，流行率很高。但在我國已經很少見，一年只有1至2宗病例，主要症狀是喉嚨痛。”一般問題多在於心血管，所以需要內外科聯手才能治療。
嬰兒有心臟病症狀
藍色寶寶——出世時缺氧、身體發紫，但有些藍寶寶是之後才出現青藍色。
心臟衰弱——心跳快，呼吸急促，心臟及肝臟腫大，心臟休克。
心臟有雜音——通常在嬰兒第一個月打預防針時發現。
以上症狀，除了藍寶寶之外，其他症狀也很容易被忽略。
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