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【健康心願4】眼皮下垂易疲累 當心重症肌無力找上門

(吉隆坡訊)重症肌無力(Myasthenia Gravis,MG)是一種抗體介導疾病,由來自神經末梢的肌肉脈衝傳遞失敗導致,使肌肉無力且容易疲,“myasthenia”一詞本身的意思是“肌肉無力”。

儘管缺乏最新的本地數據,但在日本和香港的研究表明,每年發現的新增病例約為每百萬人口中有5例。而韓國的一項研究表明,重症肌無力患者的病發率有所增加,特別是在銀髮族的男性中。

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年輕患者罹患胸腺瘤

重症肌無力是因神經衝動在傳導給肌肉時發生“錯誤”所致。這個“錯誤”源自於抗體攻擊位於肌肉表面的乙酰膽鹼受體(acetylcholine receptors)。而從神經末梢釋放的化學物質被阻斷和受體發生作用,從而導致肌肉收縮,這反覆受阻的神經衝動可導致肌肉無力。

神經內科顧問郭晉榮醫生(Dr Kok Chin Yong)表示,位於胸骨後方的胸腺(thymus gland)已經被證實與抗體調節有關。

“大多數重症肌無力的年輕患者,胸腺會變得異常大,其中十分之一的患者被檢查出患有一種稱為胸腺瘤(thymoma)的腫瘤。”

他表示,這種疾病可以在任何年齡開始,但病發率似乎在年輕女性的20至30歲,男性50至60歲之間達到高峰。

“很多人不知道的是,銀髮族特別是男性容易發生重症肌無力,並且由於大眾對這方面的意識不高和相對非明顯性的症狀,許多人被誤診為其他疾病。”

他說,重症肌無力有兩種類型:(眼肌重症)屬於重症肌無力的局部形式和一般的重症肌無力。對於眼肌無力,該疾病僅限於眼睛周圍的肌肉,在3年後很少擴散到其他肌肉。

“至於一般的重症肌無力,該疾病可以擴散到肩膀和臀部周圍的肌肉,以及控制言語,吞嚥和呼吸的肌肉。”

影響吞嚥呼吸需治療

當患者的症狀嚴重影響到吞嚥和呼吸時,他就處於肌無力症危機中。這基本上意味着患者的症狀需要立即被關注和治療。某些狀況,例如壓力、手術、感染和治療方案的快速變化,都在暗示着過去控制良好的肌無力已經出現危機。在這種情況下,緊急治療包括靜脈注射免疫球蛋白(IVIg)或血漿置換。

“免疫球蛋白是從捐來的血液中提取的,能夠改善不良的免疫反應。血漿置換是一種通過外部機器過濾血液以去除有害抗體的方法,更換時需要將導管插入頸部或腹股溝的大靜脈中。”

他也解釋,如果發現患者患有胸腺瘤(通常可通過電腦斷層掃瞄查出),一般強烈建議患者切除腫瘤,因為腫瘤迅速惡化的風險很高,並且可以侵襲周圍的結構。

即使不存在腫瘤,醫生有時也會特別建議年輕患者動手術,特別是針對那些乙酰膽鹼抗體水平呈陽性(positive acetylcholine antibody levels)的患者。最近的研究表明,手術在控制症狀方面具有長期的益處。”

他指出,胸腺手術可通過開放手術或微創手術進行。開放式手術涉及切開胸骨以去除胸腺,微創方法涉及在脖子和胸部開一些小切口,以便能置入小型相機和儀器來切除腺體。外科醫生還可能在手術前處方患者免疫球蛋白,以預防加重肌無力症狀。

飲食均衡 睡眠充足 與重症肌無力共存

患者需經常向醫生告知病情,因現有30多種可使肌無力症狀惡化的藥物。其中一些經常使用的藥物是抗生素,例如阿奇霉素(azithromycin)和環丙沙星(ciprofloxacin),以及高血壓藥物如β-受體阻斷劑(beta-blockers)。

日光照耀症狀會更糟

患者應該改變生活方式嗎?郭晉榮鼓勵患者定期進餐並保持均衡飲食,以及更重要的是要有充足的睡眠,許多患者發現,像太極這樣的放鬆療法對病情有幫助。

在日光照耀的情況下,重症肌無力症狀會變得更糟。如果下垂的眼皮在陽光下變得嚴重,他則鼓勵患者戴墨鏡。

針對孕婦,大多數免疫抑制劑可能對未出生的嬰兒有害。因此,患有重症肌無力的女性在考慮懷孕之前需要計劃並與醫生交談。妊娠期可安全使用大力丸(pyridostigmine bromide)和類固醇片劑。

“請記得,別把自己累壞了,接受和重症肌無力共存,意謂着日子有好壞。病患沒有必要避免運動,但是需根據耐力慢慢地建立體力。”

勞累後症狀加重

Q1.如何知道是否患上重症肌無力?

A1.由於最初症狀涉及面部和喉嚨肌肉,因此最常見和最明顯的症狀是眼瞼或雙眼下垂。眼瞼下垂通常先影響一側。如果四肢的肌肉受到影響,人們甚至會發現簡單的任務,例如梳理頭髮或洗衣服都很困難。

此外,如果它擴散到控制吞嚥的肌肉,患者的咀嚼和進食能力可能會受到影響。在面部表情可能會更改和減少的情況下,語音也可能會受到損害而變得含糊。但是,受影響程度因人而異。

然而,患者在勞累後和晚上經常發現症狀會加重。隨着休息時肌肉無力得到改善,患者可能會發現自己的症狀在波動,即所謂的有“好時光”和“壞時光”。換句話說,症狀來去去去,但通常隨着受影響肌肉的持續活動而惡化。

測試助確認診斷

Q2.如何確認重症肌無力?

A2.有幾種測試有助於確認診斷:

冰袋測試:在患病的下垂眼瞼放一袋冰。至少3分鐘後,觀察有無任何改善。重症肌無力患者在冰袋測試後眼瞼下垂會好轉。

血液檢查:診斷此病最簡單的方法之一是檢測血液中的乙酰膽鹼受體(AChR)和肌肉特異性激酶(MuSK)抗體異常。如測試呈現陽性以及根據患者的症狀和體症就可以確診。

神經生理學測試:測試包括重複性神經刺激(RNS)和單纖維肌電圖(SFEMG)。在RNS中,醫生會在身體的某些部位貼上粘性電極以記錄神經反應——這是通過產生重複的小電流脈衝來實現的,該脈衝旨在檢測信號的任何減少,這在重症肌無力患者中可以觀察得到。

SFEMG測試需要將一根很小的針頭紮在眼睛周圍。信號是通過眼部肌肉的輕微收縮或通過施加小脈衝來記錄的。研究表明,SFEMG是檢測傳輸故障的最敏感測試,尤其是在其他測試未顯示異常的情況下。

胸部成像:由於重症肌無力與胸骨後的胸腺異常有關,因此醫生會安排電腦斷層掃瞄以作出檢測。

依病情對症治療

Q3.重症肌無力該怎麼治療?

A3.根據病情的類型,可以採取各種治療措施以將症狀降至最低。它主要分為對症治療、用藥以抑制免疫系統和手術。

酰啶斯的明(pyridostigmine):第一種常用藥物是稱為酰啶斯的明或俗稱的“大力丸”。它有助於增加乙酰膽鹼對肌肉受體的利用率。常見的副作用是胃痙攣和腹瀉,可以使用抗痙攣藥物來治療。

類固醇:如果服用大力丸但無力感依然限制患者的日常功能,醫生可能會建議使用類固醇片,例如潑尼松龍(prednisolone)。

類固醇藥物可減少有害抗體反應,從而改善肌肉疲勞和無力。醫生會建議患者以低劑量開始使用類固醇片劑。

任何更高的劑量將取決於體重,一旦症狀得到控制,醫生便會將類固醇降低至最低有效劑量。患者必須意識到,長期使用類固醇可能會帶來許多不良影響,例如體重增加、痤瘡、糖尿病、骨骼變薄和傷口癒合不良。

免疫抑制劑(immunosuppressants):醫生可能開了些處方藥,目的是減少類固醇片劑及其不良副作用。最常用的是硫唑嘌呤(azathioprine)。但藥物可能需要幾個月的時間才能起作用。這些藥物的常見副作用是肝功能紊亂和細胞計數減少。

 

 

 

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